Glavni Žitarice

Limfogranulomatoza: uzroci, simptomi i liječenje bolesti

Limfogranulomatoza ili Hodgkinov limfom je onkološka bolest, ali je već sredinom 70-ih godina 20. stoljeća prepoznata kao potencijalno liječiva u većine pacijenata. Posljednjih godina aktivno su proučavana pitanja terapije Hodgkinove bolesti i odabrani su optimalni režimi liječenja za različite skupine bolesnika.

Što je ova bolest

Limfogranulomatoza je tumor limfoidnog tkiva koji čini limfne čvorove. Isto tkivo je u slezeni i koštanoj srži, kao iu drugim organima u manjim količinama. Kod limfogranulomatoze lezije se razvijaju u zahvaćenim organima - granulomi.

Lifmogranulomatosis: je li rak ili ne?

Znanstveno, rak je maligni tumor koji potječe iz epitelnog tkiva koje pokriva tijelo izvana i povezuje lumen organa iznutra. Limfoidno tkivo ne pripada epitelu, stoga limfogranulomatoza nije rak u medicinskom smislu te riječi. Međutim, Hodgkinov limfom i rak imaju zajedničke značajke:

  • maligni rast i sposobnost metastaziranja;
  • iscrpljenost pacijenta, simptomi opijenosti;
  • potrebu za tretmanom za ubijanje transformiranih stanica - zračenje i kemoterapiju.

Stoga, na razini kućanstva, ideja limfogranulomatoze kao raka limfnih čvorova ne uzrokuje posebne primjedbe od strane liječnika.

Uzroci i mehanizmi razvoja

Bolest najčešće su mladi ljudi, i muškarci i žene, u dobi od 15 do 30 godina. Drugi val morbiditeta pogađa uglavnom muškarce starije od 50 godina.

Uzroci bolesti nisu poznati. Smatra se da je uzrokovano djelovanjem ionizirajućeg zračenja ili toksičnih tvari koje uzrokuju mutacije u stanicama limfnih čvorova. Oštećenje virusa nije isključeno.

Najkarakterističnija morfološka značajka Hodgkinova limfoma, po čemu se ona razlikuje od, na primjer, ne-Hodgkinovih limfoma, je prisutnost dvije vrste malignih stanica:

  • divovske stanice s najmanje dvije jezgre - Reed-Sternbergove stanice;
  • velike stanice s jednom jezgrom - Hodgkinove stanice.

Osim toga, tumor se sastoji od limfocita, plazma stanica i drugih krvnih stanica. Raste iz jednog središta, obično se nalazi u limfnim čvorovima vrata, supraklavikularne regije i medijastinuma (jaz između pluća u prsima, ograničen iza kralježnice, ispred prsne kosti). Metastaze se šire krvnim i limfnim žilama, djelujući na pluća, bubrege, gastrointestinalni trakt, koštanu srž.

U prvom stupnju zahvaća samo jedan limfni čvor. Drugi stupanj je indiciran kada su najmanje dvije skupine limfnih čvorova zahvaćene na jednoj strani dijafragme (na primjer, cervikalni i medijastinum). Treća skupina - poraz limfnih čvorova kao vrh i dno dijafragme, kao i slezena. U četvrtoj fazi, metastaze u jetru i druge organe su povezane, a primarni fokus možda nije otkriven.

simptomi

Manifestacije bolesti mogu biti različite, ali najkarakterističniji simptomi, kombinacija kojih bi liječnik trebao pomisliti na limfogranulomatozu, su:

Početak bolesti može biti postupan. U tom slučaju, pacijenti sami otkrivaju povećane limfne čvorove, na primjer, cervikalni. Oni su bezbolni i ne lemljeni jedni s drugima i sa okolnim tkivima. Ostali limfni čvorovi također mogu rasti: aksilarni, u medijastinumu, abdominalni. U ovom slučaju, prvi simptom može biti stiskanje organa medijastinuma s razvojem kašlja, otežanog disanja i poremećaja gutanja.

U mnogim slučajevima bolest počinje groznicom i intoksikacijom. Postoje epizode neobjašnjivog povećanja tjelesne temperature na 39 stupnjeva i više, a zatim se neko vrijeme temperatura vrati u normalu. U ovom slučaju, pacijent se žali na teško znojenje noću, slabost i gubitak težine. To su znakovi trovanja (trovanja) otpadnih produkata tumorskih stanica.

Još jedan specifičan simptom bolesti je rašireni svrab kože. Pojavljuje se u 10-50% bolesnika.

Tipičan razvoj Hodgkinove bolesti povezan je s lokalizacijom primarnog fokusa u medijastinumu, brzim infiltracijskim (infiltrirajućim) rastom limfnih čvorova s ​​oštećenjem pleure, pluća i nakupljanjem tekućine u pleuralnoj šupljini. Prati ga otežano disanje, bol u prsima, trajni suhi kašalj.

dijagnostika

Obvezni su pregled bolesnika, fizički pregled. Način potvrđivanja dijagnoze je histološko ispitivanje uklonjenog limfnog čvora (analiza strukture tkiva pod mikroskopom).

Pacijent poduzima sljedeće testove:

  • potpuna krvna slika;
  • biokemijska analiza krvi uz određivanje ukupnog proteina, albumina, alkalne fosfataze, laktat dehidrogenaze, bilirubina i njegovih frakcija, transaminaza, kreatinina.

U testu krvi polovica bolesnika povećala je sadržaj leukocita (uglavnom neutrofila), au kasnijim fazama bolesti broj leukocita, posebno limfocita, postaje ispod normale. Može se odrediti povećanje sedimentacije eritrocita, eozinofilija, s progresijom procesa - pancitopenijom, odnosno smanjenjem broja svih krvnih stanica zbog supresije stvaranja krvi.

Rendgenski snimak prsnog koša izvodi se u dvije projekcije. Ako nema nikakvih promjena na rendgenogramu, kompjutorska tomografija je potrebna za identifikaciju malih limfnih čvorova u medijastinumu. Kompjutorizirana tomografija se također provodi u slučaju masivnog oštećenja limfnih čvorova, pri čemu pomaže otkriti klijanje tumora u plućima, prsnoj kosti, pleuri i perikardiju. Fluorografija prsnog koša ne daje smislene informacije za limfogranulomatozu.

Imenovan ultrazvuk limfnih čvorova, posebno smješten u područjima teško za palpaciju - subclavian i nalazi u blizini štitnjače. Uklanjanje jednog od zahvaćenih limfnih čvorova. Dijagnoza se postavlja tek nakon otkrića u takvim limfnim čvorovima Reed-Sternberg stanica.

Za procjenu skeletnog sustava provoditi dijagnozu radioizotopa. Ako otkrije lezije u kostima, provodi se ciljani rendgenski snimak ili tomografija tih područja.

Potrebna je i bilateralna trepanobiopsija kostiju ilijačne kosti. To je jedini način dijagnosticiranja oštećenja koštane srži.

U nekim slučajevima, indicirana je dijagnostička laparoskopija i biopsija jetre i slezene, kao i metiastinoskopija ili medijastinotomija (disekcija medijastinuma) s biopsijom zahvaćenih limfnih čvorova.

Ako se provodi cjelokupni kompleks pregleda, izbor optimalnog programa liječenja nije težak.

liječenje

Glavna metoda liječenja bolesnika s Hodgkinovim limfomom je kombinirana kemoradijacijska terapija, koja varira u intenzitetu ovisno o volumenu mase tumora, odnosno ukupnom broju tumorskih stanica u svim zahvaćenim organima.

Osim toga, na prognozu utječu sljedeći čimbenici:

  • masivna lezija medijastinuma;
  • difuzna infiltracija i povećanje slezene ili prisutnost više od 5 lezija u njemu;
  • oštećenje tkiva izvan limfnih čvorova;
  • limfni čvorovi u tri ili više područja;
  • povećanje ESR je veće od 50 mm / h u fazi A i veće od 30 mm / h u fazi B.

Za liječenje bolesnika s prvotno povoljnom prognozom koristi se od 2 do 4 ciklusa kemoterapije u kombinaciji s zračenjem samo zahvaćenih limfnih čvorova. U skupini s intermedijarnom prognozom koriste se 4-6 ciklusa polikemoterapije i zračenja zahvaćenih područja limfnih čvorova. U bolesnika s lošom prognozom bolesti izvodi se 8 ciklusa polikemoterapije i zračenja zona s velikim brojem zahvaćenih limfnih čvorova.

Uz povoljan tijek dolazi do dugotrajne remisije bolesti. U teškim slučajevima, lezija pluća, jetra napreduje, a osiromašenje se povećava, a razvija se bubrežna amiloidoza, praćena kroničnim zatajenjem bubrega. U pozadini suzbijanja imuniteta pridružuju se bakterijske infekcije (pneumonija, pijelonefritis i dr.). Na pozadini Hodgkinove bolesti često se aktivira herpes simplex virus, može se pridružiti tuberkuloza, bruceloza, toksoplazmoza. Bez liječenja, očekivano trajanje života je oko 2 godine.

Koji liječnik kontaktirati

Ako sumnjate na limfogranulomatozu, možete se obratiti terapeutu koji će nakon prve dijagnoze pacijenta uputiti hematologu. Tretman provodi hematolog. Također je korisno posjetiti imunologa i identificirati rizik od infektivnih komplikacija.

http://myfamilydoctor.ru/limfogranulematoz-prichiny-simptomy-i-lechenie-zabolevaniya/

Uzroci bolesti limfogranulomatoze

Lymphogranulomatosis (drugo ime je Hodgkinov limfom) odnosi se na brojne onkološke bolesti i karakterizira se kao bolest limfnog sustava, tijekom koje možete identificirati Berezovski-Sternberg-Read stanice (znanstvenici koji su otkrili ovu bolest) u limfnom tkivu.

Bolest se dijagnosticira kod djece i odraslih. Uglavnom se otkriva limfogranulomatoza kod adolescentne djece, a javlja se i kod odraslih osoba u dobi od 20, 50 godina.

Što je to?

Hodgkinov limfom (sinonimi: Hodgkinova bolest, Hodgkinova bolest, maligni granulom) je maligna bolest limfoidnog tkiva, čija je značajka prisutnost divovskih Reed-Berezovskih-Sternbergovih stanica (engleskog), otkrivenih tijekom mikroskopskog pregleda zahvaćenih limfnih čvorova.

razlozi

Do nedavno se limfogranulomatoza smatrala zaraznom bolesti. Smatralo se da njegov uzročnik može biti tuberkulozni bacil. Rijetko, tu ulogu su propisivali streptokoki, bakterije Escherichia coli, blijeda spirochete i difterijska bacila. Bilo je i prijedloga o virusnoj etiologiji Hodgkinove bolesti, ali to nije potvrđeno.

Trenutno je utvrđeno da se tumorska neoplazma (hematosarkom i leukemija) smatra definitivnom patologijom hematopoetskog sustava, a maligne stanice Berezovskog-Sternberga uzrokuju razvoj Hodgkinove bolesti.

Također nisu u potpunosti shvaćeni određeni čimbenici života koji mogu pridonijeti nastanku bolesti. To uključuje način života, loše navike, prehrambene navike i profesionalne opasnosti. Neke studije pružaju podatke o mogućem riziku od Hodgkinove bolesti kod osoba koje su imale infektivnu mononukleozu ili kožne bolesti koje rade u industriji odjeće ili drvne industrije, u poljoprivredi, kao i među kemičarima i liječnicima.

Slučajevi Hodgkinove bolesti prijavljeni su među nekoliko članova u jednoj obitelji ili u jednom timu. To upućuje na postojanje uloge slabo virulentne infekcije virusne etiologije i genetske predispozicije organizma, no još nema konačnih dokaza. Dakle, određeni i točni uzroci Hodgkinove bolesti još nisu pronađeni.

Patološka anatomija

Otkrivanje divovskih Reed-Berezovskih-Sternberg-ovih stanica i njihovih mononuklearnih prekursora, Hodgkinovih stanica, u uzorcima biopsije, nezamjenjiv je kriterij za dijagnosticiranje limfogranulomatoze. Prema mnogim autorima, samo su te stanice tumorske stanice.

Sve ostale stanice i fibroza su odraz imunološkog odgovora organizma na rast tumora. Glavne stanice limfogranulomatnog tkiva, u pravilu, bit će mali, zreli T-limfociti fenotipa CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 s različitim brojem B-limfocita. U različitim stupnjevima prisutni su histiociti, eozinofili, neutrofili, plazma stanice i fibroza.

Prema tome, postoje 4 glavna histološka tipa:

  1. Varijanta s nodularnom sklerozom je najčešći oblik, 40-50% svih slučajeva. Obično se javlja kod mladih žena, često se nalazi u limfnim čvorovima medijastinuma i ima dobru prognozu. Karakterizirana je vlaknastim vezicama koje limfoidno tkivo dijele na "čvorove". Ima dvije glavne značajke: Reed-Berezovski-Sternbergove stanice i lakunarne stanice. Lakunarne stanice su velike u veličini, imaju mnogo jezgri ili jednu višeslojnu jezgru, njihova citoplazma je široka, svijetla, pjenasta.
  2. Lymphohistiocytic varijanta - oko 15% slučajeva Hodgkinova limfoma. Češće su bolesni muškarci mlađi od 35 godina, nalaze se u ranim stadijima i imaju dobru prognozu. Prevladavaju zreli limfociti, rijetke su stanice Reed-Berezovskog-Sternberga. Mogućnost niskog maligniteta.
  3. Varijanta s potiskivanjem limfoidnog tkiva je najrjeđa, manje od 5% slučajeva. Klinički je u skladu s IV. Češći je u starijih bolesnika. Potpunim izostankom limfocita u biopsiji dominiraju stanice Reed-Berezovskog-Sternberga u obliku slojeva ili vlaknastih niti ili njihove kombinacije.
  4. Mješovita varijanta stanica - oko 30% slučajeva Hodgkinova limfoma. Najčešća opcija u zemljama u razvoju jesu djeca, starije osobe. Češće su muškarci bolesni, klinički odgovara II - III stadiju bolesti s tipičnim općim simptomima i tendencijom generaliziranja procesa. Mikroskopska slika odlikuje se velikim polimorfizmom s nizom stanica Reed-Berezovsky-Sternberg, limfocita, plazma stanica, eozinofila, fibroblasta.

Incidencija bolesti je oko 1/25 000 ljudi godišnje, što je oko 1% stope za sve maligne tumore u svijetu i oko 30% svih malignih limfoma.

simptomi

Prvi simptomi koje osoba primjećuje su povećani limfni čvorovi. Početak bolesti karakteriziran je pojavom povećanih gustih formacija ispod kože. Oni su bezbolni na dodir i povremeno se mogu smanjiti, ali se opet povećavaju. Nakon konzumiranja alkohola opaženo je značajno povećanje i bol u limfnim čvorovima.

U nekim slučajevima moguće je povećati nekoliko skupina regionalnih limfnih čvorova:

  • Cervikalni i supraklavikularni - 60-80% slučajeva;
  • Medijastinalni limfni čvorovi - 50%.

Uz lokalne simptome pacijenta, opće manifestacije (simptomi skupine B) ozbiljno su narušene:

  • Prekomjerno znojenje noću (vidi uzroke pretjeranog znojenja kod žena i muškaraca);
  • Nekontrolirani gubitak težine (više od 10% tjelesne težine tijekom 6 mjeseci);
  • Groznica traje više od tjedan dana.

Klinika “B” karakterizira teži tijek bolesti i omogućuje utvrđivanje potrebe za imenovanjem intenzivne terapije.

Među ostalim simptomima karakterističnim za Hodgkinovu bolest, postoje:

  • svrbež;
  • ascites;
  • Slabost, gubitak snage, gubitak apetita;
  • Bolovi u kostima;
  • Kašalj, bol u prsima, kratkoća daha;
  • Bolovi u trbuhu, probavne smetnje.

U nekim slučajevima, jedini simptom Hodgkinove bolesti već duže vrijeme je stalan osjećaj umora.

Problemi s disanjem javljaju se s povećanjem intratorakalnih limfnih čvorova. Kako čvorovi rastu, oni postupno stisnu dušnik i uzrokuju uporan kašalj i druge probleme s disanjem. Ovi simptomi se pogoršavaju u ležećem položaju. U nekim slučajevima pacijenti bilježe bol u prsnoj kosti.

Stadij bolesti limfogranulomatoze

Kliničke manifestacije granulomatoze postupno se povećavaju i prolaze kroz 4 faze (ovisno o učestalosti procesa i težini simptoma).

Faza 1 - tumor se nalazi u limfnim čvorovima jednog područja (I) ili u istom organu izvan limfnih čvorova.

Faza 2 - poraz limfnih čvorova u dva ili više područja na jednoj strani dijafragme (gore, dolje) (II) ili organa i limfnih čvorova na jednoj strani dijafragme (IIE).

Faza 3 - poraz limfnih čvorova s ​​obje strane dijafragme (III), praćen ili ne porazom organa (IIIE), ili porazom slezene (IIIS), ili sve zajedno.

  • Faza III (1) - tumorski proces je lokaliziran u gornjem dijelu trbušne šupljine.
  • Faza III (2) - oštećenje limfnih čvorova smještenih u zdjeličnoj šupljini i duž aorte.

Faza 4 - bolest se širi uz limfne čvorove do unutarnjih organa: jetre, bubrega, crijeva, koštane srži, itd., S njihovom difuznom lezijom

Da bi se pojasnilo mjesto pomoću slova E, S i X, njihova vrijednost je dana u nastavku. Svaka faza je podijeljena u kategorije A i B, niže.

Slovo A - odsutnost simptoma bolesti kod pacijenta

Slovo B je prisutnost jednog ili više od sljedećeg:

  • neobjašnjivi gubitak težine za više od 10% od početnog u posljednjih 6 mjeseci,
  • neobjašnjena vrućica (t> 38 ° C),
  • teška znojenja.

Slovo E - tumor širi se na organe i tkiva smještena u blizini zahvaćenih skupina velikih limfnih čvorova.

Slovo S - poraz slezene.

Slovo X je veliko obrazovanje.

dijagnostika

Da bismo danas identificirali maligni granulom, koristimo najsuvremenije metode laboratorijskog i instrumentalnog pregleda. temelji se:

  • na opsežnim testovima krvi;
  • visoko specifične nadzorne testove razine tumorskih biljega;
  • PET istraživanja;
  • MRI peritonealnih organa, prsa i vrata;
  • X-zrake;
  • Ultrazvuk limfnih čvorova peritoneuma i zdjelične regije.

Morfološki status tumora detektira se metodom interpunkcije limfnih čvorova ili metodom potpunog uklanjanja čvora kako bi se identificirale velike jezgre dvojezgrenih stanica (Reed-Berezovsky-Sternberg). Pomoću istraživanja koštane srži (nakon biopsije) provode se diferencirane dijagnostike, isključujući ostale maligne neoplazme.

Možda imenovanje citogenetičkih i molekularno genetičkih testova.

Kako liječiti Hodgkinovu bolest?

Glavna metoda liječenja bolesnika s Hodgkinovom bolešću je kombinirana kemoradioterapija koja varira u intenzitetu ovisno o volumenu mase tumora, odnosno ukupnom broju tumorskih stanica u svim zahvaćenim organima.

Osim toga, na prognozu utječu sljedeći čimbenici:

  • masivna lezija medijastinuma;
  • difuzna infiltracija i povećanje slezene ili prisutnost više od 5 lezija u njemu;
  • oštećenje tkiva izvan limfnih čvorova;
  • limfni čvorovi u tri ili više područja;
  • povećanje ESR je veće od 50 mm / h u fazi A i veće od 30 mm / h u fazi B.

Za liječenje bolesnika s prvotno povoljnom prognozom koristi se od 2 do 4 ciklusa kemoterapije u kombinaciji s zračenjem samo zahvaćenih limfnih čvorova. U skupini s intermedijarnom prognozom koriste se 4-6 ciklusa polikemoterapije i zračenja zahvaćenih područja limfnih čvorova. U bolesnika s lošom prognozom bolesti izvodi se 8 ciklusa polikemoterapije i zračenja zona s velikim brojem zahvaćenih limfnih čvorova.

pogled

Najveća vrijednost u prognozi za limfogranulomatozu je stadij bolesti. U bolesnika s 4. stupnjem bolesti uočava se 75% petogodišnje preživljavanje u bolesnika s stupnjem 1-2, 95%. Prognostički, znakovi opijenosti su loši. Rani znakovi nepovoljnog tijeka bolesti su "biološki" pokazatelji aktivnosti.

Pokazatelji biološke aktivnosti uključuju:

  • alfa-2-globulin više od 10 g / l,
  • haptoglobina više od 1,5 mg%,
  • povećanje ukupnog ESR-a u krvi iznad 30 mm / h,
  • povećanje koncentracije fibrinogena više od 5 g / l,
  • cerruloplasmin preko 0,4 jedinica za gašenje.

Ako barem 2 od ovih 5 pokazatelja prelaze navedene razine, tada se utvrđuje biološka aktivnost procesa.

prevencija

Nažalost, do danas nije razvijena učinkovita prevencija ove bolesti. Više se pažnje posvećuje prevenciji recidiva, to zahtijeva strogo pridržavanje propisanog programa za liječenje Hodgkinove bolesti i provedbu potrebnog režima i ritma svakodnevnog života.

Među najčešćim uzrocima re-manifestacije bolesti su insolacija, trudnoća. Nakon ove bolesti, mogućnost trudnoće je prihvatljiva nakon dvije godine od trenutka remisije.

http://medsimptom.org/limfogranulematoz/

Limfogranulomatoza - klasifikacija, faze i simptomi, dijagnoza, liječenje i prognoza

Hodgkinova bolest ili Hodgkinova bolest je proces nastanka malignih tumora, koji se javlja s formiranjem granuloma (žarišni rast limfnog tkiva). Prema statistikama, prosječna stopa incidencije je 2-3 slučaja na 100 tisuća ljudi. Ova se bolest u pravilu javlja u mladih od 20 do 30 godina ili u starijih od 60 godina. Kod žena Hodgkinova se bolest javlja 1,5-2 puta rjeđe.

Što je Hodgkinova bolest

Maligno povećanje limfoidnog tkiva naziva se limfogranulomatoza ili Hodgkinov limfom. Karakteristična značajka bolesti je formiranje granuloma s divovskim Berezovskim-Shtenbergovim stanicama, povećanom slezenom i nekim skupinama limfnih čvorova (supraklavikularnim, medijastinalnim, mandibularnim). Često klinička slika uključuje brz gubitak težine, stalnu slabost, pospanost.

U Hodgkinovom limfomu, razvoj tumora javlja se uniceprically; iz jedne lezije, ali s kasnijim metastazama, karakteristične promjene se događaju u plućima, bubrezima, koštanoj srži, organima gastrointestinalnog trakta i u urogenitalnom sustavu. Razlozi nastanka malignih granuloma nisu jasni. U kliničkoj praksi razmatra se nekoliko teorija o pojavi Hodgkinove bolesti: virusne, genetske i imunološke.

Virusnu etiologiju potvrđuju rezultati kliničkih ispitivanja u kojima postoji određena povezanost između odgođene mononukleoze i prisutnosti antitijela u Epstein-Barr virusu u krvi s pojavom Hodgkinova limfoma. Utjecaj retrovirusa, uključujući virus ljudske imunodeficijencije. Nasljedna etiologija upućuje na čestu pojavu Hodgkinove bolesti u krvnih srodnika. Pojava imunološke teorije posljedica je vjerojatnosti transplacentarnog prijenosa majčinih limfocita u fetus s formiranjem imunološkog odgovora.

Klasifikacija Hodgkinove bolesti

Postoji lokalna forma bolesti (zahvaćena je samo jedna skupina limfnih čvorova) i generalizirana - s pojavom malignih stanica u drugim organima (jetra, želudac, pluća, koža). Na topografskoj osnovi razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

  • periferni;
  • medijastinalni;
  • pluća;
  • trbušni;
  • koža;
  • kosti;
  • gastrointestinalni;
  • nervozan.

Najčešći lokalizacijski oblici su limfogranulomatoza pluća i gastrointestinalnog trakta. Ovisno o brzini razvoja patološkog procesa, Hodgkinova bolest se dijeli na akutnu i kroničnu. Prvu karakterizira brz tijek (nekoliko mjeseci od početne faze do terminala), izražena klinička slika. Produženi kronični proces, koji traje nekoliko godina, izražava se izmjeničnim ciklusima egzacerbacija i asimptomatskih perioda.

Prema strukturi malignog tumora i kvantitativnom omjeru staničnih elemenata u njemu, razlikuju se četiri histološka (tkivna) oblika patologije:

  1. Limfni gistatsionnuyu. Čini se da je tumor s velikom količinom limfoidnog tkiva ograničen ili raširen nekontrolirani rast limfocita. Ovaj tip se smatra najpovoljnijim, razvija se bez nekrotičnog procesa ili sklerozom tumora (zamjena funkcionalnog vezivnog tkiva).
  2. Nodularna sklerotika. Ovaj oblik patologije je najčešći, u rasponu od 30 do 60% svih slučajeva Hodgkinove bolesti. Karakterizira ga izrazita proliferacija vezivnog tkiva u obliku nodula. Osobitost tijeka bolesti je spora, postupna progresija.
  3. Miješana stanica. To čini 20-40% svih slučajeva Hodgkinove bolesti, manifestira se kao višestruko vlaknasto (vezivno tkivo) žarišta i karakterizira ga izrazito nepovoljan tijek zbog polimorfne proliferacije (proliferacije) krvnih stanica, sklonosti nekrozi.
  4. Limfoidno osiromašenje. Rijetka vrsta Hodgkinove bolesti javlja se u 5% svih slučajeva. Karakterizira ga naglo smanjenje broja limfocita ili njihov potpuni nestanak. Limfoidno osiromašenje ima dva oblika: difuznu sklerozu i retikularni tip. U prvom slučaju, u patološkim vlaknastim žarištima nalaze se nakupine Berezovskoga-Sternbergovih ili Hodgkinovih stanica, au drugom patološki gigantski višestruki ili mononuklearni promijenjeni stanični limfoidni tkivi.

faza

Ovisno o stupnju širenja tumorskog procesa u kliničkoj klasifikaciji Hodgkinove bolesti, postoje četiri faze:

  1. Lokalno (I). Utječe se na jednu skupinu limfnih čvorova (I) ili jednog organa (IE).
  2. Regionalni (II). Tumorski proces utječe na dvije ili više skupina limfnih čvorova koji se nalaze na istoj strani dijafragme (II) ili na jednom organu koji ne pripada limfnom sustavu (IIE).
  3. Generalizirani (III). Oštećeni limfni čvorovi nalaze se na obje strane dijafragme. Osim toga, može se utjecati na ekstralimfatski organ (IIIE) ili slezenu (IIIS).
  4. Šire (IV). Patološki proces utječe na dva ili više dodatnih limfnih organa uz istodobno oštećenje limfnih čvorova.
http://vrachmedik.ru/894-limfogranulematoz.html

Limfogranulomatoza - što je to? Simptomi, vrste, tretmani i lijekovi

Brzi prijelaz na stranicu

Lymphogranulomatosis, iako je maligna bolest, ne znači smrtnu kaznu i agoniju.

Nazvan Hodgkinov limfom (Thomas Hodgkin prvi je opisao svoje simptome), onkopatologija limfnog sustava uspješno je izliječena u većini slučajeva. Najnoviji postupci liječenja, planirani pojedinačno, minimaliziraju negativne posljedice.

Limfogranulomatoza - što je to?

Bolest limfogranulomatoze je maligna lezija limfnog sustava, čiji je primarni simptom značajno povećanje u regionalnim limfnim čvorovima (cervikalni, aksilarni, ingvinalni).

Ako se ne liječi, stanice raka šire se u prsni koš ili trbušnu šupljinu s oštećenjem različitih organa. Hodgkinova bolest potvrđena je detekcijom specifičnih Reed-Berezovsky-Sternberg stanica u mikroskopskom pregledu tkiva limfnog čvora.

Važno je! Treba ga razlikovati od Hodgkinova limfoma od ingvinalne limfogranulomatoze. Ovo posljednje je venerična bolest uzrokovana klamidijom. Simptomi ingvinalne limfogranulomatoze uzrokovani su gnojnom upalom limfnih čvorova urogenitalne zone.

Rizik obolijevanja od Hodgkinove bolesti povećava se kod osoba koje pate od:

  • Infektivna mononukleoza (prisutnost Epstein-Barr virusa u tijelu objašnjava sparodne intrafamijalne slučajeve limfogranulomatoze kod rođaka nekrova);
  • Kongenitalna ili stečena imunodeficijencija;
  • Autoimuna patologija (reumatoidni artritis, lupus eritematozus, itd.).

Lymphogranulomatosis u djece je najčešće dijagnosticiran u adolescenciji, ali maksimalna incidencija vrhovi pojavljuju u kasnijoj dobi: oko 20 i nakon 45 godina.

Simptomi Hodgkinove bolesti, prvi znakovi

Simptomi fotografije limfogranulomatoze

Prvi znak početka limfogranulomatoze je povećanje limfnih čvorova (na rendgenskom snimku prsnog koša, zahvaćeni limfni čvorovi zauzimaju 0,3 širine) s karakterističnim scenarijem:

  • Lokalizacija - cervikalna i subklavijska (70-75% slučajeva), aksilarne i limfne formacije u medijastinumu (15-20%), preponska i trbušna šupljina (10%);
  • Veličine - od oraha do pilećeg jaja;
  • Bezbolno i elastično.

Medijastinalna limfogranulomatoza dovodi do kompresije dišnih organa (bronhija, pluća), što izaziva kašalj i otežano disanje, pogotovo kada leže. Hodgkinovi oboljeli limfni čvorovi u abdomenu često uzrokuju kompresiju spinalnih živaca i neurološke simptome (radiculopathic back pain), simptome gastrointestinalnog trakta.

Važno je! Limfni čvorovi pogođeni limfogranulomatozom ne smanjuju se veličinom zbog antibiotika. Međutim, često se bilježe njihovo spontano smanjenje i opetovano povećanje.

Cjelokupnu sliku bolesti dopunjuju:

  • stalna slabost bez vidljivog razloga, nedostatak apetita;
  • svrbež;
  • ascites;
  • bolne kosti.

Simptomi Hodgkinove bolesti, koji često ukazuju na zajedničku onkologiju i lošu prognozu, uključuju:

  • Periodični porast temperature iznad 38ºS;
  • Jaki znoj za vrijeme spavanja;
  • Gubitak više od 10% težine u šest mjeseci (u normalnoj prehrani, bez dijeta).

Ovisno o lokaciji zahvaćenih limfnih čvorova i prevalenciji onkološkog procesa, mogu se oštetiti (u ranim stadijima) jetre, slezena (splenomegalija), pluća, spinalni živci torakalne i lumbalne kralježnice, rjeđe bubrezi i koštana srž.

Štoviše, zbog narušene funkcionalnosti imunih stanica u bolesnika s Hodgkinovom bolešću, često se dijagnosticiraju šindre (herpesna infekcija kože), rekurentna kandidijaza, neinfektivni meningitis, protozojna pneumonija i toksoplazmoza.

Kod značajne leukopenije i povećanja imunodeficijencije često se dijagnosticiraju uobičajene bakterijske infekcije.

Histološki tipovi i stadiji Hodgkinove bolesti

Na pozadini formiranja divovskih specifičnih Berezovsko-Sternbergovih stanica nastaje veliki broj T-limfocita male veličine. Drugi element imunološkog sustava - B-limfociti - može se promijeniti u smjeru kvantitativnog povećanja i smanjenja.

Histološki tip Hodgkinovog limfoma određuje stupanj onkogenosti i ukazuje na stadij bolesti:

  1. Lymphohistiocytic tip - mali, zreli T-limfociti i specifične stanice su otkrivene. Često se dijagnosticira u mladoj dobi, ima nisku onkogenost i najpovoljniji ishod.
  2. Nodularna skleroza - gotovo polovica svih slučajeva Hodgkinove bolesti, nalazi se kod mladih žena. Karakteristična mikroskopska značajka je prisutnost specifičnih stanica i velike veličine s izmijenjenom jezgrom lakarnarnih stanica. Limfoidno tkivo se izlijeva s vlaknastim nitima. Prognoza je dobra.
  3. Mješoviti tip stanica - u limfogranulomatoznom tkivu nalaze se RBSh stanice, limfociti, eozinofili, fibroblasti i plazma stanice. Ova vrsta odgovara I-III kliničkom stadiju, često zabilježenom u djece i starijih bolesnika. Visok rizik od generalizacije raka.
  4. Limfna deplecija je najrjeđa histološka varijanta, odgovara klinici IV. Stupnja. U biopsiji limfnog čvora pronađen je slojeviti raspored specifičnih stanica i vlaknastih inkluzija.

Histološke karakteristike onkoloških lezija otkrivene su uzimanjem biopsije povećanih limfnih čvorova.

Prema stupnju prevalencije onkoprocesa, lifogranulomatoza je podijeljena u 4 faze:

  • Faza 1 - poraz limfnih čvorova jednog područja;
  • Faza 2 - onkologija zahvatila je dvije ili više skupina limfnih čvorova, bilo u prsima ili u trbušnoj šupljini uz sudjelovanje obližnjeg organa (II E);
  • Faza 3 - onkogeneza limfnih čvorova u prsima (III 1) i abdominalnoj (III 2) šupljini s mogućim zahvaćanjem slezene (IIIS);
  • Faza 4 - difuzno oštećenje jetre, crijeva, koštane srži i drugih organa.

Skraćenica "A" označava asimptomatski tijek limfogranulomatoze, znak "B" ukazuje na prisutnost nepovoljnih znakova (gubitak težine, prekomjerno znojenje, hipertermija).

Osobito limfogranulomatoza u djece

Hodgkinov limfom u djece mlađe od 3 godine dijagnosticira se u iznimnim slučajevima. U dobi od 4-6 godina bolest se češće nalazi u dječaka, ali u adolescenciji spol više nije značajan.

Tipični simptomi limfogranulomatoze u djetinjstvu: povećani limfni čvorovi vrata u nedostatku upalnog procesa u grlu.

Često pacijent ima subfebrilnu temperaturu (do 37,5 ° C) i slabost koja se javlja 1-2 tjedna, ali je cjelokupno stanje djeteta sasvim zadovoljavajuće.

Bolest se može brzo razviti (stadij IV se javlja unutar nekoliko mjeseci) ili polako napredovati tijekom nekoliko godina.

Liječenje Hodgkinove bolesti - lijekovi i tehnike

Terapeutska taktika za limfogranulomatozu temelji se na težini simptoma bolesti, pokazateljima stadija i krvi (anemija, limfocitopenija, tromobocitopenija).

Indikacija za radio ili kemoterapiju je otkrivanje specifičnih stanica u biopsiji limfnih čvorova i prisutnost CD15 antigena u krvi (iznimka je limfohistiocitički tip) i CD30.

Cijeli raspon liječenja Hodgkinovog limfoma uključuje:

1) Radioterapija - ozračivanje niskih doza zahvaćenih limfnih čvorova u fazama I-III. Ekspanzija zone ionizirajućih učinaka je nepraktična zbog nedostatka učinka pojačanja.

Izračun optimalne doze zračenja također određuje minimalni rizik od neželjenih posljedica (leukemija, toksična oštećenja organa, itd.).

2) Kemoterapija - dugotrajna (najmanje šest mjeseci) uvođenje malih doza citostatika. Povećanje doze preporučljivo je u odsustvu terapijskog rezultata.

Citostatsko liječenje se kombinira s radioterapijom niskih doza i primjenom kortikosteroida (prednizolon) i ne može se propisati u fazama I i IIA. U fazi IV, kemoterapija je prioritetna metoda liječenja.

3) Simptomatsko liječenje - infuzija eritrocita, trombocitne mase, liječenje bolesti koje se javljaju na pozadini progresivne imunodeficijencije.

4) Transplantacija koštane srži - moderna metoda liječenja onkologije uz pomoć implantacije matičnih stanica značajno povećava šanse za oporavak iu kasnim stadijima Hodgkinove bolesti. Jedini nedostatak je cijena previsoka.

5) Bioterapija - inovativna tehnologija koja koristi posebna monoklonska antitijela, uništava stanice raka, poput lijekova za kemoterapiju, ali ne šteti zdravom tkivu tijela.

pogled

Obično, pravilno pripremljen tijek radijacijske terapije, uz dodatak citostatičkog liječenja, ako je potrebno, daje stabilnu remisiju. Povoljna prognoza za limfogranulomatozu potvrđena je u 95% slučajeva u I.-II. Stadiju, u 70% u III-IV fazi.

Ozbiljnije liječenje je potrebno za pacijente koji imaju sljedeće abnormalnosti u testu krvi:

  • leukocitoza više od 15x10 / l;
  • limfocitopenija manja od 600;
  • kritično smanjenje razina hemoglobina i albumina.

U rijetkim slučajevima (najčešće u starijih bolesnika) bolest napreduje, unatoč liječenju, ili se limfom ponavlja u sljedećih godinu dana.

Takve situacije ukazuju na izrazito agresivan tijek onkopatologije i minimaliziraju šanse za oporavak.

http://zdrav-lab.com/limfogranulematoz/

megakaryoblastoma

Limfogranulomatoza je maligna hiperplazija limfoidnog tkiva, čija je značajka stvaranje granuloma s Berezovskim-Sternbergovim stanicama. Povećanje različitih skupina limfnih čvorova (obično mandibularne, supraklavikularne, medijastinalne), povećanja slezene, subfebriliteta, opće slabosti i gubitka težine specifične su za limfogranulomatozu. Da bi se potvrdila dijagnoza, izvodi se biopsija limfnih čvorova, dijagnostičke operacije (torakoskopija, laparoskopija), rendgenski snimci prsnog koša, ultrazvuk, CT, biopsija koštane srži. U terapijske svrhe, limfogranulomatoza se izvodi kemoterapijom, zračenjem zahvaćenih limfnih čvorova, splenektomijom.

megakaryoblastoma

Limfogranulomatoza (LGM) je limfoproliferativna bolest koja nastaje formiranjem specifičnih polimorfnih staničnih granuloma u zahvaćenim organima (limfni čvorovi, slezena itd.). U ime autora, koji je prvi opisao znakove bolesti i ponudio ga da ga izolira u neovisan oblik, Hodgkinova bolest se također naziva Hodgkinova bolest ili Hodgkinov limfom. Prosječna učestalost Hodgkinove bolesti je 2,2 slučaja na 100 tisuća stanovnika. Među slučajevima prevladavaju mladi u dobi od 20 do 30 godina; Drugi vrhunac incidencije je stariji od 60 godina. Kod muškaraca se Hodgkinova bolest razvija 1,5-2 puta češće od žena. U strukturi hemoblastoze, limfogranulomatoza se daje tri puta češće nakon leukemije.

Uzroci Hodgkinove bolesti

Etiologija Hodgkinove bolesti još nije razjašnjena. Danas se među glavnim smatraju virusne, nasljedne i imunološke teorije geneze Hodgkinove bolesti, ali se niti jedna od njih ne može smatrati iscrpnom i općenito prihvaćenom. U prilog mogućem virusnom porijeklu Hodgkinove bolesti svjedoči njegova česta povezanost s prenesenom zaraznom mononukleozom i prisutnost antitijela na Epstein-Barr virus. Najmanje 20% ispitanih Berezovsky-Sternberg stanica sadrži genetski materijal Epstein-Barr virusa koji ima imunosupresivna svojstva. Također, etiološki učinak retrovirusa, uključujući HIV, nije isključen.

Uloga nasljednih čimbenika označena je pojavom obiteljskog oblika Hodgkinove bolesti i identifikacijom određenih genetskih markera ove patologije. Prema imunološkoj teoriji postoji mogućnost transplacentarnog prijenosa majčinih limfocita u fetus s naknadnim razvojem imunopatološke reakcije. Nije isključeno etiološko značenje mutagenih čimbenika - toksičnih tvari, ionizirajućeg zračenja, lijekova i drugih u izazivanju limfogranulomatoze.

Pretpostavlja se da razvoj Hodgkinove bolesti postaje moguć u smislu imunodeficijencije T-stanica, o čemu svjedoči smanjenje svih dijelova stanične imunosti, povreda omjera T-pomoćnih stanica i T-supresora. Glavna morfološka značajka maligne proliferacije u limfogranulomatozi (za razliku od ne-Hodgkinovih limfoma i limfocitne leukemije) je prisutnost u limfatičnom tkivu divovskih višestrukih stanica, zvanih Berezovski-Reed-Sternbergove stanice i njihovi prenaponi, jednostruke Hodgkinove stanice. Osim toga, tumorski supstrat sadrži poliklonalne T-limfocite, tkivne histiocite, plazma stanice i eozinofile. Kod limfogranulomatoze, tumor se razvija uniceprically - iz jednog fokusa, obično u cervikalnim, suprlavlavularnim, medijastinalnim limfnim čvorovima. Međutim, mogućnost naknadnih metastaza uzrokuje pojavu karakterističnih promjena u plućima, gastrointestinalnom traktu, bubrezima, koštanoj srži.

Klasifikacija Hodgkinove bolesti

U hematologiji postoji izolirana (lokalna) forma Hodgkinove bolesti, u kojoj je zahvaćena jedna skupina limfnih čvorova, i generalizirani oblik - s malignom proliferacijom u slezeni, jetri, želucu, plućima, koži. Lokalizacijom se razlikuju periferni, medijastinalni, plućni, abdominalni, gastrointestinalni, kožni, koštani i živčani oblici Hodgkinove bolesti.

Ovisno o brzini razvoja patološkog procesa, limfogranulomatoza može imati akutni tijek (nekoliko mjeseci od početnog do završnog stadija) i kronični tijek (produljeno, višegodišnje, s izmjeničnim ciklusima pogoršanja i remisija).

Na temelju morfološkog istraživanja tumora i kvantitativnog odnosa različitih staničnih elemenata, razlikuju se 4 histološka oblika limfogranulomatoze:

  • prevlast limfohistiocitika ili limfoida
  • nodularna sklerotična ili nodularna skleroza
  • mješovita stanica
  • limfoidno osiromašenje

Osnova za kliničku klasifikaciju Hodgkinove bolesti je kriterij prevalencije tumorskog procesa; prema njemu, razvoj Hodgkinove bolesti prolazi kroz 4 faze:

Faza I (lokalna) - jedna skupina limfnih čvorova (I) ili jedan dodatni limfni organ (IE) je pogođena.

Faza II (regionalna) - zahvaćene su dvije ili više skupina limfnih čvorova smještenih na jednoj strani dijafragme (II) ili jedan dodatni limfni organ i regionalni limfni čvorovi (IIE).

Stadij III (generalizirani) - zahvaćeni limfni čvorovi nalaze se na obje strane dijafragme (III). Osim toga, može se utjecati na jedan extra-limfatski organ (IIIE), slezenu (IIIS) ili zajedno (IIIE + IIIS).

Faza IV (diseminirana) - lezija pogađa jedan ili više ekstralimfatskih organa (pluća, pleura, koštana srž, jetra, bubrezi, gastrointestinalni trakt itd.) Sa ili bez limfnih čvorova istovremeno.

Da bi se ukazalo na prisutnost ili odsutnost uobičajenih simptoma Hodgkinove bolesti tijekom proteklih 6 mjeseci (groznica, noćno znojenje, gubitak težine), slova A ili B dodaju se slici koja označava stadij bolesti, respektivno.

Simptomi Hodgkinove bolesti

Simptomi karakteristični za Hodgkinovu bolest uključuju intoksikaciju, oticanje limfnih čvorova i pojavu ekstranodalnih žarišta. Često bolest počinje s nespecifičnim simptomima - povremenom groznicom s temperaturnim pikovima do 39 ° C, noćnim znojenjem, slabošću, gubitkom težine, pruritusom.

Često je prvi "glasnik" Hodgkinove bolesti povećanje broja dostupnih limfnih čvorova za palpaciju, koje pacijenti pronalaze u sebi. Najčešće se radi o cervikalnim, supraklavikularnim limfnim čvorovima; rjeđe - aksilarni, femoralni, preponski. Periferni limfni čvorovi su gusti, bezbolni, pokretni, ne međusobno zalemljeni, s kožom i okolnim tkivima; obično se protežu u obliku lanca.

U 15-20% bolesnika limfogranulomatoza debitira s povećanjem medijastinalnih limfnih čvorova. Kada su zahvaćeni medijastinalni limfni čvorovi, prvi klinički znakovi Hodgkinove bolesti mogu biti disfagija, suhi kašalj, otežano disanje i sindrom ERW-a. Ako tumorski proces utječe na retroperitonealne i mezenterične limfne čvorove, pojavljuje se bol u trbuhu, oticanje donjih ekstremiteta.

Među ekstranodalnim lokalizacijama u limfogranulomatozi najčešće (u 25% slučajeva) dolazi do oštećenja pluća. Limfogranulomatoza pluća odvija se prema vrsti upale pluća (ponekad s formiranjem šupljina u plućnom tkivu), a uz sudjelovanje pleure prati razvoj eksudativnog pleuritisa.

Kada Hodgkinova bolest kosti često pogađa kralježnicu, rebra, grudnu kost, zdjeličnu kost; mnogo rjeđe - kosti lubanje i cjevaste kosti. U tim slučajevima, zabilježeni su vertebralgija i osalgija, tijela kralješaka mogu biti uništena; radiološke promjene obično se razvijaju nakon nekoliko mjeseci. Infiltracija tumora u koštanoj srži dovodi do razvoja anemije, leuko- i trombocitopenije.

Nastaje limfogranulomatoza želuca s invazijom mišićnog sloja crijeva, ulceracija sluznice, crijevno krvarenje. Moguće su komplikacije u obliku perforacije crijevnog zida i peritonitisa. Znakovi oštećenja jetre kod Hodgkinove bolesti su hepatomegalija, povećana aktivnost alkalne fosfataze. S oštećenjem leđne moždine nekoliko dana ili tjedana može se razviti poprečna paraliza. U terminalnom stadiju Hodgkinove bolesti, generalizirana lezija može utjecati na kožu, oči, tonzile, štitnu žlijezdu, mliječne žlijezde, srce, testise, jajnike, maternicu i druge organe.

Dijagnoza Hodgkinove bolesti

Povećanje perifernih limfnih čvorova, jetre i slezene, zajedno s kliničkim simptomima (febrilna groznica, znojenje, gubitak tjelesne težine) uvijek uzrokuje onkološke probleme. U slučaju Hodgkinove bolesti, instrumentalne tehnike snimanja igraju sporednu ulogu.

Pouzdano provjeravanje, pravilno postavljanje i adekvatan izbor metode liječenja Hodgkinove bolesti mogući su tek nakon morfološke dijagnoze. Da bi se prikupio dijagnostički materijal, prikazana je biopsija perifernih limfnih čvorova, dijagnostička torakoskopija, laparoskopija, laparotomija s splenektomijom. Kriterij za potvrđivanje Hodgkinove bolesti je otkrivanje divovskih Berezovskih-Sternbergovih stanica u testnom uzorku. Identifikacija Hodgkinovih stanica samo ukazuje na odgovarajuću dijagnozu, ali ne može poslužiti kao osnova za imenovanje posebnog liječenja.

U sustavu za laboratorijsku dijagnostiku Hodgkinove bolesti, kompletna krvna slika, nužno se istražuju biokemijski parametri krvi koji procjenjuju funkciju jetre (alkalni fosfat, transaminaza). Ako se sumnja na koštanu srž, vrši se punkcija sternuma ili trepanobiopsija. U raznim kliničkim oblicima, kao i za određivanje stadija Hodgkinove bolesti, potrebna su radiografija prsnog koša i abdomena, CT, abdominalni ultrazvuk i retroperitonealno tkivo, medijastinalni CT, limfoscintigrafija, scintigrafija kostura itd.

Diferencijacija limfogranulomatoze i limfadenitisa različitih etiologija (tuberkuloza, toksoplazmoza, aktinomikoza, bruceloza, infektivna mononukleoza, angina, gripa, rubeola, sepsa, AIDS) potrebna je u diferencijalnom dijagnostičkom planu. Osim toga, isključuju se sarkoidoza, ne-Hodgkinovi limfomi, metastaze raka.

Liječenje Hodgkinove bolesti

Moderni pristupi liječenju Hodgkinove bolesti temelje se na mogućnosti potpunog izlječenja ove bolesti. U tom slučaju, liječenje treba biti fazno, složeno i uzimajući u obzir stadij bolesti. Kod Hodgkinove bolesti koriste se sheme radijacijske terapije, ciklička polikemoterapija, kombinacija radioterapije i kemoterapije.

Kao nezavisna metoda, radioterapija se koristi u fazi I-IIA (lezije pojedinačnih limfnih čvorova ili jednog organa). U tim slučajevima, zračenju može prethoditi uklanjanje limfnih čvorova i splenektomija. Kod limfogranulomatoze provodi se subtotalno ili ukupno zračenje limfnih čvorova (cervikalni, aksilarni, supraklavikularni, subklavijalni, intratorakalni, mezenterični, retroperitonealni, ingvinalni), uzbuđujuće i skupine zahvaćenih i nepromijenjenih limfnih čvorova (potonje u preventivne svrhe).

Kombinirana kemoradijacijska terapija propisana je bolesnicima s IIB i IIIA stupnjem: prvo, uvodna polikemoterapija s ozračenjem samo uvećanih limfnih čvorova (prema minimalnom programu), zatim zračenje svih ostalih limfnih čvorova (prema maksimalnom programu) i podrška polikemoterapiji u naredne 2-3 godine.

Kod diseminiranih IIIB i IV stadija Hodgkinove bolesti, ciklička polikemoterapija se koristi za indukciju remisije, au fazi održavanja remisije - ciklusa terapije lijekovima ili radikalnog zračenja. Polikemoterapija za limfogranulomatozu izvodi se prema shemama posebno razvijenim u onkologiji (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR, itd.).

Rezultati terapije mogu biti:

  • potpuna remisija (nestanak i odsustvo subjektivnih i objektivnih znakova Hodgkinove bolesti tijekom 1 mjeseca)
  • djelomična remisija (smanjenje subjektivnih znakova i smanjenje veličine limfnih čvorova ili ekstranodalnih žarišta za više od 50% unutar 1 mjeseca)
  • kliničko poboljšanje (smanjenje subjektivnih znakova i smanjenje veličine limfnih čvorova ili ekstranodalnih žarišta za manje od 50% unutar 1 mjeseca)
  • nedostatak dinamike (očuvanje ili napredovanje znakova Hodgkinove bolesti).

Prognoza za limfogranulomatozu

Za stadij I i II limfogranulomatozu, 5-godišnje preživljavanje nakon recidiva nakon liječenja je 90%; u fazi IIIA - 80%, u fazi IIIB - 60%, au IV. fazi - manje od 45%. Nepovoljni prognostički znakovi su akutni razvoj Hodgkinove bolesti; masivni konglomerati limfnih čvorova promjera više od 5 cm; širenje sjene medijastinuma za više od 30% volumena prsnog koša; istodobno oštećenje 3 ili više skupina limfnih čvorova, slezene; histološka varijanta limfoidnog osiromašenja, itd.

Povrat Hodgkinove bolesti može se pojaviti kršenjem režima terapije održavanja, izazvanog fizičkim naporom, trudnoćom. Bolesnike s Hodgkinovom bolešću treba pridržavati hematolog ili onkolog. Pretklinički stadiji Hodgkinove bolesti u nekim slučajevima mogu se otkriti tijekom profilaktičke fluorografije.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/lymphogranulomatosis

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest) - uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje i prognoza.

Web-lokacija pruža osnovne informacije. Odgovarajuća dijagnoza i liječenje bolesti mogući su pod nadzorom savjesnog liječnika. Bilo koji lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je konzultacija

Limfogranulomatoza (Hodgkinov limfom) je neoplastična bolest krvnog sustava, u kojoj se tumorske stanice formiraju iz zrelih stanica limfoidnog tkiva (vjerojatno iz B-limfocita). Početak bolesti karakterizira specifična lezija jedne skupine limfnih čvorova s ​​postupnim širenjem tumorskog procesa na druge organe (slezena, jetra, itd.). U zahvaćenim limfnim čvorovima identificiraju se Hodgkinove i Reed-Berezovsky-Sternbergove tumorske stanice, što je posebna značajka ove bolesti.


Tijek bolesti je relativno spor, ali bez odgovarajućeg liječenja razvija se neuspjeh mnogih unutarnjih organa, što dovodi do smrti.

U strukturi svih humanih tumorskih bolesti, Hodgkinov limfom čini oko 1%. Učestalost ove bolesti je 2 do 5 slučajeva na 1 milijun stanovnika godišnje. Bolest može zahvatiti ljude svih dobi, ali postoje dva vrhunca incidencije - prva je u dobi između 20 i 30 godina (što je značajka Hodgkinove bolesti), a druga je u dobi od 50 godina (tipična za većinu tumora). Muškarci se razbole 1,5 do 2 puta češće od žena.

Zanimljivosti

  • Prvi put je kliničku sliku bolesti opisao 1832. Thomas Hodgkin, po kojem je i dobio ime.
  • Povećanje submandibularnih limfnih čvorova opaženo je u 80% apsolutno zdravih ljudi. Dugotrajno povećanje u drugim skupinama limfnih čvorova može biti znak Hodgkinove bolesti.
  • Uz pravilan pristup, limfogranulomatoza se može potpuno izliječiti (remisija se može promatrati desetljećima).
  • Japanci i Afroamerikanci rjeđe dobivaju limfogranulomatozu nego Europljani.

Što su leukociti?

Struktura i funkcija leukocita

Leukociti štite tijelo od vanjskih čimbenika (bakterija, virusa, toksina) i od unutarnjeg oštećenja (osiguravaju antitumorni imunitet). Oni, kao i sve krvne stanice, imaju staničnu membranu koja sadrži citoplazmu (unutarnju okolinu žive stanice), različite organoide (strukturne komponente) i biološki aktivne tvari. Posebnost leukocita je prisutnost jezgre u njima, kao i odsutnost vlastite boje (vidi leukocite pod mikroskopom moguće je samo pomoću posebnih boja).

Ovisno o izvedenoj strukturi i funkciji razlikuju se:

  • bazofili;
  • eozinofili;
  • neutrofili;
  • monociti;
  • limfociti.
bazofili
Veliki leukociti uključeni u razvoj alergijskih i upalnih reakcija. Sadrže veliki broj biološki aktivnih tvari (serotonin, histamin i dr.) Koje se oslobađaju u okolna tkiva kada se stanice uništavaju. To dovodi do lokalnog širenja krvnih žila (i nekih drugih reakcija), što olakšava pristup drugih leukocita mjestu upale.

eozinofila
Ove stanice se također mogu pomaknuti u fokus upale, gdje obavljaju svoju zaštitnu funkciju. Glavni mehanizam djelovanja eozinofila povezan je s uništavanjem i apsorpcijom stranih tvari (bakterija i njihovih toksina, raznih parazita, tumorskih stanica), kao i s proizvodnjom specifičnih antitijela koja doprinose uništavanju stranih agensa.

neutrofili
Oni čine od 45 do 70% svih krvnih leukocita. Neutrofili su sposobni za apsorpciju stranih materijala male veličine (fragmenti bakterija, gljivica). Apsorbirane čestice su uništene zbog prisutnosti u citoplazmi neutrofila posebnih tvari s antibakterijskim djelovanjem (taj se proces naziva fagocitoza). Nakon apsorpcije i uništenja stranih čestica, neutrofili obično umiru, oslobađajući u okolna tkiva veliki broj biološki aktivnih tvari koje također imaju antibakterijsko djelovanje i podupiru proces upale.

Apsolutna većina neutrofila u perifernoj krvi obično su zrele stanice koje imaju segmentiranu jezgru (segmentirani oblici). Mlađi neutrofili nalaze se u manjem broju, koji imaju izduženu jezgru koja se sastoji od jednog segmenta (pojasnih oblika). Ovo odvajanje je važno u dijagnostici različitih infektivnih procesa u kojima postoji značajno povećanje apsolutnog i postotka mladih oblika neutrofila.

monociti
Najveće periferne krvne stanice. Formiraju se u koštanoj srži (uglavnom ljudskom hemopoetičnom organu) i cirkuliraju u krvi 2 do 3 dana, nakon čega prelaze u tkiva tijela, gdje se transformiraju u druge stanice nazvane makrofagi. Njihova glavna funkcija je apsorpcija i uništavanje stranih tijela (bakterija, gljivica, tumorskih stanica), kao i njihovih vlastitih leukocita koji su umrli u fokusu upale. Ako se štetno sredstvo ne može uništiti, makrofagi se skupljaju oko njega u velikim količinama, tvoreći takozvanu staničnu stijenku, koja sprječava širenje patološkog procesa u tijelu.

limfociti
Limfociti čine između 25 i 40% svih leukocita u tijelu, ali samo 2 do 5% njih je u perifernoj krvi, a ostatak u tkivima različitih organa. To su glavne stanice imunološkog sustava, koje reguliraju aktivnost svih drugih leukocita, a također su sposobne za obavljanje zaštitne funkcije.

Ovisno o funkciji, razlikuju se:

  • B limfociti. Nakon kontakta s stranim agensom, te stanice počinju proizvoditi specifična antitijela, što dovodi do njegovog uništenja. Neki od B-limfocita transformiraju se u tzv. Memorijske stanice, koje dugo vremena (godinama) pohranjuju informacije o stranoj tvari, a kada se ponovno uđu u tijelo, dovode do brzog i jakog imunološkog odgovora.
  • T limfociti. Te su stanice izravno uključene u prepoznavanje i uništavanje stranih i vlastitih tumorskih stanica (T-ubojice). Osim toga, reguliraju aktivnost drugih stanica imunološkog sustava, pojačavajući (T-pomagače) ili slabe (T-supresore) imunološke odgovore.
  • NK stanice (prirodni ubojice). Njihova glavna funkcija je uništiti tumorske stanice vlastitog organizma, kao i stanice zaražene virusima.
Većina leukocita je u krvi. U manjim količinama, te se stanice nalaze u gotovo svim tkivima tijela. U slučaju patološkog procesa (infekcija tijela, formiranje tumorske stanice), određeni dio leukocita se odmah uništava, a iz njih se oslobađaju različite biološki aktivne tvari čija je svrha neutralizirati štetno sredstvo.

Povećanje koncentracije tih tvari dovodi do činjenice da još više bijelih krvnih stanica počinje teći iz krvi u leziju (taj se proces naziva kemotaksija). Oni su također uključeni u proces neutralizacije štetnog agensa, a njihovo uništavanje dovodi do oslobađanja još veće količine biološki aktivnih tvari. Rezultat toga može biti potpuno uništenje agresivnog faktora ili njegove izolacije, što će spriječiti daljnje širenje po cijelom tijelu.

Gdje se formiraju leukociti?

Prve krvne stanice počinju se pojavljivati ​​u embriju na kraju trećeg tjedna fetalnog razvoja. Nastaju iz posebnog embrijskog tkiva - mezenhima. U budućnosti, u određenim fazama razvoja, različiti organi obavljaju hematopoetsku funkciju.

Hematopoetski organi su:

  • Jetra. Stvaranje krvi u ovom organu počinje od 8 do 9 tjedana intrauterinog razvoja. U jetri nastaju sve krvne stanice fetusa. Nakon rođenja djeteta, hematopoetska funkcija jetre je inhibirana, međutim, ostaju "uspavane" žarišta za stvaranje krvi, koja se kod nekih bolesti mogu ponovno aktivirati.
  • Slezena. Počevši od 11-12 tjedana intrauterinog razvoja, hematopoetske stanice migriraju iz jetre u slezenu, zbog čega se u njoj počinju stvarati sve vrste krvnih stanica. Nakon rođenja djeteta, taj je proces djelomično inhibiran, a slezena postaje organ imunološkog sustava, u kojem dolazi do diferencijacije (konačnog sazrijevanja) limfocita.
  • Timus (timusna žlijezda). To je mali organ smješten u gornjim dijelovima prsnog koša. Nastajanje timusa odvija se na kraju 4 tjedna intrauterinog razvoja, a za 4 do 5 tjedana migriraju hematopoetske stanice iz jetre, koje se diferenciraju u T-limfocite. Nakon perioda puberteta uočava se postupno smanjenje veličine i funkcije timusne žlijezde (starosna involucija), a do dobi od 40-50 godina više od polovice timusne žlijezde zamjenjuje masno tkivo.
  • Limfni čvorovi. U ranim fazama embrionalnog razvoja, hematopoetske stanice migriraju iz jetre u limfne čvorove, koji se diferenciraju u T-limfocite i B-limfocite. Pojedinačni limfociti u limfnim čvorovima mogu se odrediti već u osmom tjednu intrauterinog razvoja fetusa, ali njihov masivan rast nastupa do 16. tjedna. Nakon što se osoba rodi, limfni čvorovi također izvode zaštitnu funkciju, kao jedna od prvih zaštitnih barijera tijela. Kada razne bakterije, virusi ili tumorske stanice uđu u limfni čvor, počinju povećavati formiranje limfocita, s ciljem neutralizacije prijetnje i sprečavanja njezina daljnjeg širenja po cijelom tijelu.
  • Crvena koštana srž. Koštana srž je posebna tvar smještena u šupljinama kostiju (karlica, prsna kost, rebra i dr.). Do četvrtog mjeseca intrauterinog razvoja u njemu se počinju pojavljivati ​​žarišta krvotoka, a nakon rođenja djeteta to je glavno mjesto formiranja krvnih stanica.

Kako nastaju leukociti?

Formiranje leukocita, kao i drugih krvnih stanica, počinje u embrionalnom razdoblju. Njihovi najraniji preci su takozvane hematopoetske matične stanice. Pojavljuju se u razdoblju intrauterinog razvoja fetusa i cirkuliraju u ljudskom tijelu do kraja života.

Matična stanica je prilično velika. Njegova citoplazma sadrži jezgru koja sadrži DNA molekule (deoksiribonukleinska kiselina). DNA se sastoji od mnogih podjedinica - nukleozida, koji se mogu međusobno kombinirati u različitim kombinacijama. Redoslijed i slijed interakcija nukleozida u molekulama DNA odredit će kako će se stanica razvijati, kakva će struktura imati i koje će funkcije obavljati.

Osim jezgre u matičnoj stanici, postoje i brojne druge strukture (organoidi) koje podržavaju održavanje vitalnih procesa i metabolizma. Prisutnost svih tih komponenti omogućuje da se matična stanica, ako je potrebno, transformira (diferencira) u bilo koju krvnu stanicu. Proces diferencijacije odvija se u nekoliko uzastopnih faza, pri čemu se uočavaju određene promjene u stanicama. Stjecanjem specifičnih funkcija, oni mogu promijeniti svoju strukturu i oblik, smanjiti veličinu, izgubiti jezgru i neke organoide.

Iz matičnih stanica nastaju:

  • stanice prekursora mijelopoeze;
  • ishodišne ​​stanice limfopoeze.
Stanice prekursora mijelopoeze
Ove stanice imaju ograničenu sposobnost diferencijacije. Njihov rast i razvoj odvijaju se u koštanoj srži, a rezultat je oslobađanje pretežno zrelih staničnih elemenata u krvotok.

Iz progenitornih stanica nastaju mijelopoeze:

  • Eritrociti su najbrojniji stanični elementi krvi koji transportiraju kisik u tijelu.
  • Trombociti su male krvne ploče koje sudjeluju u zaustavljanju krvarenja kada su žile oštećene.
  • Neke vrste leukocita su bazofili, eozinofili, neutrofili i monociti.
Limfopoeze prekursorske stanice
Nezreli T-limfociti i B-limfociti tvore se iz tih stanica u koštanoj srži, koje se prenose krvlju u timus, slezenu i limfne čvorove, gdje završavaju njihovi procesi diferencijacije.

Što je limfogranulomatoza?

U ljudskom tijelu se stalno javljaju mnoge mutacije koje se temelje na pogrešnoj interakciji nukleozida u molekulama DNA. Tako se svake minute stvaraju tisuće potencijalnih tumorskih stanica. U normalnim uvjetima, kada dođe do takvih mutacija, pokreće se genetski programirani mehanizam samodestrukcije stanica, koji sprječava njegov rast i daljnju reprodukciju. Druga razina zaštite je imunitet tijela. Stanice imunološkog sustava brzo otkrivaju i uništavaju stanice tumora, tako da se tumor ne razvija.

U slučaju narušavanja aktivnosti opisanih mehanizama ili zbog drugih neidentificiranih razloga, stanica mutanta nije uništena. Ovaj proces je osnova Hodgkinova limfoma, u kojem nastaje nastanak tumorske stanice vjerojatno iz mutiranog B-limfocita (prema nekim istraživačima, tumor se može formirati iz T-limfocita). Ova stanica ima sposobnost nekontrolirane podjele, što rezultira stvaranjem mnogih njegovih kopija (klonova).

Glavne stanice tumora za limfogranulomatozu su Reed-Berezovski-Sternbergove stanice i Hodgkinove stanice, nazvane po znanstvenicima uključenim u proučavanje ove bolesti. U početku, tumorski proces započinje pojavom tih stanica u jednom od limfnih čvorova tijela. To uzrokuje aktivaciju niza obrambenih reakcija - mnogi leukociti (limfociti, neutrofili, eozinofili i makrofagi) migriraju u limfni čvor, čija je svrha spriječiti širenje tumorskih stanica u cijelom tijelu i njihovo uništavanje. Rezultat opisanih procesa je formiranje oko tumorskih stanica ćelijske osovine i stvaranje gustih vlaknastih (cicatricial) vrpci koje rastu preko cijelog limfnog čvora, tvoreći takozvani granulom. Zbog razvoja upalnih reakcija dolazi do značajnog povećanja veličine limfnog čvora.

Kako bolest napreduje, klonovi tumora mogu migrirati u druge limfne čvorove (koji se nalaze u blizini gotovo svih tkiva i organa), kao i na same unutarnje organe, što će dovesti do razvoja gore opisanih patoloških reakcija. Naposljetku, normalno tkivo limfnog čvora (ili drugog zahvaćenog organa) se istiskuje širenjem granuloma, što dovodi do kršenja njegove strukture i funkcija.

Uzroci Hodgkinove bolesti

Uzrok Hodgkinovog limfoma, kao i većina tumorskih bolesti, još nije ustanovljen.

Provedene su brojne studije čiji je cilj bio utvrditi vezu između limfogranulomatoze i izloženosti uobičajenim onkogenima (čimbenici koji povećavaju rizik od nastanka tumora) - ionizirajuće zračenje i razne kemikalije, ali nisu dobiveni pouzdani podaci koji potvrđuju povezanost između njih.


Danas većina istraživača smatra da infektivni agensi igraju važnu ulogu u razvoju Hodgkinove bolesti, kao i razni poremećaji imunološkog sustava tijela.

Čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja Hodgkinove bolesti su:

  • virusne bolesti;
  • stanja imunodeficijencije;
  • genetska predispozicija.

Virusne bolesti

Virusi su fragmenti DNA molekula koje prodiru u stanice tijela i uvode se u njihov genetski aparat, što rezultira time da stanica počinje proizvoditi nove virusne fragmente. Kada je oštećena stanica uništena, novoformirani virusi ulaze u izvanstanični prostor i inficiraju susjedne stanice.

Jedini čimbenik čiji je učinak na razvoj Hodgkinova limfoma dokazan je Epstein-Barr virus, koji pripada obitelji herpesvirusa i uzrokuje infektivnu mononukleozu. Virus uglavnom utječe na B-limfocite, što dovodi do njihove pojačane podjele i uništenja. DNK virusa nalazi se u jezgri tumorskih stanica Reed-Berezovsky-Sternberg u više od polovice bolesnika s Hodgkinovom bolešću, što potvrđuje njegovo sudjelovanje u tumorskoj degeneraciji limfocita.

Stanja imunodeficijencije

Znanstveno je dokazano da su osobe s sindromom stečene imunodeficijencije (AIDS) predisponirane za razvoj limfogranulomatoze. Prije svega, to je povezano s povećanim rizikom od infekcije raznim infekcijama, uključujući Epstein-Barr virus. Osim toga, virus ljudske imunodeficijencije (koji uzrokuje AIDS) razvija i inficira T-limfocite, što dovodi do smanjenja tjelesne antitumorske obrane.

Rizik od razvoja Hodgkinova limfoma također je donekle povećan kod ljudi koji uzimaju lijekove koji potiskuju imunološki sustav (u liječenju neoplastičnih bolesti ili u presađivanju organa).

Genetska predispozicija

Simptomi Hodgkinove bolesti

Kliničke manifestacije ove bolesti vrlo su različite. Bolest traje dugo bez ikakvih simptoma i često se dijagnosticira već u kasnijim fazama razvoja.

Manifestacije Hodgkinove bolesti su:

  • otečene limfne čvorove;
  • simptomi uzrokovani oštećenjem unutarnjih organa;
  • sustavne manifestacije bolesti.

Limfadenopatija (limfadenopatija)

Prva i stalna manifestacija Hodgkinove bolesti je povećanje jedne ili više skupina limfnih čvorova, koje se javljaju na pozadini potpune dobrobiti. Obično su podmandibularni i cervikalni limfni čvorovi primarno pogođeni (opaženi u više od polovice slučajeva), ali je moguće primarno oštećenje aksilarnih, preponskih ili bilo koje druge skupine limfnih čvorova. Oni se povećavaju (mogu doseći gigantske veličine), postaju gusto-elastična konzistencija, obično bezbolna, lako izmještena ispod kože (ne zalemljena u okolna tkiva).

U budućnosti, proces se širi od vrha prema dnu, zahvaća limfne čvorove prsnog koša, trbuha, zdjeličnih organa, donjih ekstremiteta. Poraz perifernih limfnih čvorova obično nije praćen pogoršanjem zdravstvenog stanja pacijenta, sve dok im se veličina ne poveća toliko da počnu stiskati susjedna tkiva i organe, što će dovesti do pojave odgovarajućih simptoma.

Najčešće manifestacije povećanja limfnih čvorova u limfogranulomatozi mogu biti:

  • Kašalj. Pojavljuje se pri stiskanju bronha i javlja se kao posljedica iritacije receptora za kašalj. Kašalj je obično suh, bolan, ne oslobađa se konvencionalnih antitusivnih lijekova.
  • Kratkoća daha. Osjećaj nedostatka zraka može se pojaviti kao posljedica stiskanja plućnog tkiva izravno ili dušnika i velikih bronha, što otežava prolazak zraka u pluća i leđa. Ovisno o težini kompresije respiratornog trakta, može se pojaviti dispneja tijekom fizičkog naprezanja različitog intenziteta ili čak u mirovanju.
  • Poremećaj gutanja. Povećani intratorakalni limfni čvorovi mogu stisnuti lumen jednjaka, sprječavajući prolaz hrane kroz njega. U početku je teško progutati čvrstu i grubu hranu, te u konačnici (s naglašenim stiskanjem jednjaka) - i tekuću hranu.
  • Oteklina. Venska krv iz cijelog tijela sakuplja se u gornjim i donjim šupljim venama (od gornjih i donjih polovica tijela, odnosno), koje ulaze u srce. Prilikom stiskanja vene cave dolazi do porasta venskog tlaka u svim organima iz kojih krv teče. Kao rezultat toga, dio tekućine napušta vaskularni sloj i upija okolna tkiva, stvarajući edem. Stiskanje gornje šuplje vene može se manifestirati oticanjem lica, vrata, ruku. Stiskanje donje šuplje vene karakterizira oticanje nogu i povećanje unutarnjih organa (jetra, slezena) kao posljedica poremećenog otjecanja krvi iz njih.
  • Poremećaji probavnog sustava. Stiskanje određenih dijelova crijeva dovodi do dužeg pronalaženja hrane u njoj, što se može manifestirati kao trbušna distanca, zatvor, naizmjenično s proljevom (proljev). Osim toga, pri stiskanju krvnih žila koje isporučuju krv u crijevne zidove, može se razviti njihova nekroza (smrt tkiva). To će dovesti do akutne crijevne opstrukcije, koja zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju.
  • Poraz živčanog sustava. Vrlo rijetka pojava s limfogranulomatozom. Uzrokuje ga uglavnom stiskanje leđne moždine s povećanim limfnim čvorovima, što može dovesti do oslabljene osjetljivosti i tjelesne aktivnosti u određenim dijelovima tijela (obično u nogama, rukama).
  • Oštećenje bubrega. To je također prilično rijedak simptom Hodgkinova limfoma, uzrokovanog otečenim limfnim čvorovima u lumbalnoj regiji i stiskanjem bubrežnog tkiva. Ako je zahvaćen jedan bubreg, kliničke manifestacije mogu biti odsutne, jer će drugi funkcionirati normalno. Obilježeno povećanje bilateralne limfne žlijezde može utjecati na oba organa, što dovodi do razvoja zatajenja bubrega.

Simptomi zbog oštećenja unutarnjih organa

Kao i svaka tumorska bolest, Hodgkinov limfom sklon je metastaziranju, to jest migraciji tumorskih stanica u bilo koje tkivo tijela (s razvojem gore opisanih patoloških reakcija i stvaranjem granuloma).

Pojava oštećenja unutarnjih organa može biti:

  • Povećana jetra (hepatomegalija). Poraz ovog organa opažen je kod više od polovice bolesnika. Razvoj patoloških procesa u jetri dovodi do povećanja njegove veličine. Širi granulomi postupno zamjenjuju normalne stanice jetre, što dovodi do poremećaja svih funkcija organa.
  • Povećana slezena (splenomegalija). Ovaj se simptom javlja kod približno 30% bolesnika s Hodgkinovom bolesti i karakterističan je za kasniju fazu bolesti. Povećana slezena je gusta, bezbolna i obično ne uzrokuje nelagodu pacijentu.
  • Povreda krvi u koštanoj srži. Kada se koloniziraju koštane šupljine tumorskim stanicama, može doći do postupne zamjene normalnog tkiva crvene koštane srži, što dovodi do kršenja njegove hematopoetske funkcije. Rezultat tog procesa može biti razvoj aplastične anemije, koju karakterizira smanjenje broja svih staničnih elemenata krvi.
  • Poraz skeletnog sustava. Osim oštećene hematopoetske funkcije koštane srži, tumorske metastaze mogu dovesti do oštećenja samog koštanog tkiva. Kao rezultat toga, struktura i snaga kostiju su poremećeni, što se može manifestirati kao bol u zahvaćenom području i patološki prijelomi (koji nastaju pod djelovanjem minimalnog opterećenja). Najčešće su pogođena tijela kralješaka, prsne kosti, kosti zdjelice, rjeđe rebra, duge cjevaste kosti ruku i nogu.
  • Poraz pluća. To je zabilježeno u 10 - 15% slučajeva i najčešće zbog klijanja patološkog procesa uvećanih limfnih čvorova. U pravilu, u početku to nije popraćeno nikakvim simptomima. U kasnijim stadijima bolesti s masivnim lezijama plućnog tkiva mogu se pojaviti kratak dah, kašalj i druge manifestacije respiratornog zatajenja.
  • Svrbež kože. Ovaj simptom je posljedica povećanja broja leukocita u svim limfnim čvorovima i drugim organima. Kada se te stanice unište, iz njih se oslobađaju mnoge biološki aktivne tvari, od kojih neke (histamin) dovode do osjećaja pečenja i boli u određenom dijelu kože. U kasnijim fazama bolesti, svrbež također može biti uzrokovan povećanjem koncentracije bilirubina u krvi (nastaje kada je poremećen odljev žuči iz jetre).
Ovi simptomi su najčešći i važni u smislu dijagnoze i liječenja Hodgkinova limfoma. Međutim, specifični granulomi u Hodgkinovoj bolesti mogu se formirati u gotovo svakom ljudskom organu, narušavajući njegovu strukturu i funkciju, što se može manifestirati širokim rasponom simptoma.

Na temelju tih manifestacija (kao i nakon pažljivog pregleda pacijenta), identificiraju se 4 stadija bolesti, koji se određuju brojem zahvaćenih limfnih čvorova ili drugih unutarnjih organa. Određivanje stadija Hodgkinove bolesti iznimno je važno za ispravno propisivanje liječenja i predviđanje njegovih rezultata.

Ovisno o stupnju prevalencije tumora postoje:

  • I fazi. Karakterizira ga oštećenje jedne skupine limfnih čvorova ili jednog ne-limfnog organa (jetre, pluća itd.). U ovoj fazi kliničke manifestacije bolesti gotovo uvijek nisu prisutne, a uvećani limfni čvorovi mogu postati slučajni nalaz tijekom profilaktičkog pregleda.
  • Faza II. Nekoliko skupina limfnih čvorova iznad ili ispod dijafragme (respiratorni mišić koji odvaja prsa od organa abdomena) su zahvaćeni, a granulomi se nalaze u ne-limfnim organima. Kliničke manifestacije bolesti javljaju se češće nego u prvoj fazi.
  • Faza III. Karakterizira ga povećanje u mnogim skupinama limfnih čvorova s ​​obje strane dijafragme, kao i prisutnost višestrukih granuloma u različitim organima i tkivima. U apsolutnoj većini bolesnika u III. Stadiju zahvaćen je slezena, jetra i koštana srž.
  • VI stupanj. Karakterizira ga lezija jednog ili više unutarnjih organa ili tkiva s izraženom povredom njihove strukture i funkcije. Povećani limfni čvorovi u ovoj fazi određeni su u polovici slučajeva.

Sistemske manifestacije bolesti

Limfogranulomatoza, kao i sve neoplastične bolesti, dovodi do narušavanja adaptivnih reakcija i općeg iscrpljenja tijela, koje karakterizira prisutnost brojnih simptoma.

Sistemske manifestacije Hodgkinove bolesti mogu biti:

  • Povećana tjelesna temperatura. To je jedna od najspecifičnijih manifestacija bolesti. Obično se javlja valovit porast temperature do 38 - 40ºS, što je praćeno bolovima u mišićima, zimicama (osjećaj hladnoće i drhtanja) i može trajati i do nekoliko sati. Temperatura se vrlo brzo smanjuje i uvijek prati obilno znojenje. Tipično, napadaji groznice bilježe se svakih nekoliko dana, međutim, kako bolest napreduje, interval između njih se skraćuje.
  • Slabost i umor. Ovi se simptomi obično javljaju u III. Njihova pojava je uzrokovana i izravno rastom i razvojem tumorskih stanica (koje troše veliki dio hranjivih tvari iz tjelesnih rezervi) i aktivacijom (s kasnijim iscrpljenjem) obrambenih sustava tijela s ciljem borbe protiv tumora. Bolesnici su tromi, stalno pospani, ne toleriraju nikakvu tjelesnu aktivnost, koncentracija je često poremećena.
  • Smanjenje težine. Nenormalan gubitak težine je više od 10% početne tjelesne težine u 6 mjeseci. Ovo stanje je karakteristično za krajnje stadije Hodgkinove bolesti, kada je tijelo iscrpljeno i neuspjeh mnogih unutarnjih organa se razvija. U početku, potkožna masnoća nestaje u rukama i nogama, zatim u trbuhu, licu i leđima. U terminalnim stadijima dolazi do smanjenja mišićne mase. Opća slabost se povećava, sve do potpunog gubitka mogućnosti samoposluživanja. Iscrpljivanje rezervnih sustava tijela i povećana funkcionalna insuficijencija unutarnjih organa može dovesti do smrti pacijenta.
  • Česte infekcije. Zbog oštećenja imunološkog sustava, kao i zbog općeg iscrpljenja zaštitnih rezervi, ljudsko tijelo postaje ranjivo na mnoge patogene okoline. Ovo stanje se pogoršava primjenom kemoterapije i radioterapije (koja se koristi u liječenju bolesti). Kod Hodgkinove bolesti mogu se razviti virusne bolesti (vodene kozice uzrokovane herpes zoster-om), gljivične infekcije (kandidijaza, kriptokokni meningitis) i bakterijske infekcije (pneumonija i drugi).

Dijagnoza Hodgkinove bolesti

Dijagnoza Hodgkinova limfoma je prilično kompliciran proces koji je povezan s nespecifičnošću većine simptoma bolesti. To je razlog kasne dijagnoze i kasnog početka liječenja, što nije uvijek učinkovito u kasnijim fazama bolesti.

Dijagnoza i liječenje Hodgkinove bolesti provodi se u bolnici u odjelu za hematologiju. Osim temeljitog proučavanja simptoma bolesti, hematolog može propisati brojne dodatne laboratorijske i instrumentalne studije koje potvrđuju ili poriču dijagnozu.

U dijagnostici Hodgkinove bolesti koriste se:

  • potpuna krvna slika;
  • biokemijski test krvi;
  • metode instrumentalnih ispitivanja;
  • punkcija koštane srži;
  • histološko ispitivanje limfnih čvorova;
  • imunofenotipizacija limfocita.

Potpuna krvna slika (KLA)

Ova studija vam omogućuje da brzo i točno odredite promjene u sastavu periferne krvi, koje mogu biti uzrokovane samim tumorskim procesom, i njegove komplikacije. Izrađuje se analiza staničnog sastava krvi bolesnika, ocjenjuje se oblik i veličina svakog tipa stanica, njihov postotni omjer.

Važno je napomenuti da u slučaju limfogranulomatoze u perifernoj krvi, nisu uočene nikakve specifične promjene koje bi potvrdile dijagnozu ove bolesti, stoga se OVK određuje prvenstveno radi određivanja funkcionalnog stanja različitih organa i tjelesnih sustava.

Postupak prikupljanja krvi
Biomaterijal se skuplja ujutro na prazan želudac. Prije davanja krvi na analizu potrebno je suzdržati se od teških fizičkih napora, pušenja i uzimanja alkohola. Ako je moguće, treba isključiti intramuskularno davanje bilo kojeg lijeka.

Za opću analizu može se koristiti:

  • kapilarna krv (iz prsta);
  • venska krv.
Kapilarna krv se prikuplja kako slijedi:
  • Medicinska sestra u sterilnim rukavicama dva puta tretira mjesto ubrizgavanja pamučnom lopticom umočenom u 70% -tnu otopinu alkohola (kako bi se spriječila infekcija).
  • Posebna igla za skalpiranje probija kožu na bočnoj površini prsta (gdje je kapilarna mreža razvijenija).
  • Prva kap krvi uklanja se suhim pamučnim štapićem.
  • Potrebna količina krvi uvlači se u stupnjevanu staklenu cijev (cijev ne smije dirati površinu rane).
  • Nakon uzimanja krvi, na mjesto ubrizgavanja nanosi se čista pamučna loptica, također navlažena alkoholom (2-3 minute).
Venska se krv skuplja kako slijedi:
  • Pacijent sjedi na stolici i stavlja ruku na leđa tako da je zglob za lakat u maksimalno ispruženom položaju.
  • 10 - 15 cm iznad područja lakta nanosi se gumena vrpca (to pridonosi punjenju krvnih žila i olakšava postupak).
  • Medicinska sestra određuje položaj vene iz koje će se izvući krv.
  • Mjesto ubrizgavanja se obrađuje dvaput s vaticom natopljenom 70% -tnom otopinom alkohola.
  • Jednokratna šprica probija kožu i venu safene. Iglu treba postaviti pod kutom od oko 30 ° na površinu kože, a vrh treba usmjeriti prema ramenu (takvo umetanje sprječava nastanak krvnih ugrušaka u veni nakon zahvata).
  • Nakon što je igla u veni, medicinska sestra odmah uklanja žicu i polako vuče klip štrcaljke, dobivajući nekoliko mililitara venske krvi (tamna boja trešnje).
  • Nakon prikupljanja potrebne količine krvi na kožu na mjestu injekcije preše alkohol pamuk obrisak, a igla je uklonjena.
  • Od pacijenta se traži da savije ruku u lakat (to pomaže da se što prije zaustavi krvarenje) i sjedi u hodniku 10-15 minuta, budući da je nakon zahvata moguća vrtoglavica.

Test krvi u laboratoriju
Nekoliko kapi dobivene krvi prenosi se na staklenu pločicu, boji se specijalnim bojama i ispituje pod mikroskopom. To vam omogućuje da odredite oblik i veličinu stanica. Drugi dio biomaterijala nalazi se u posebnom hematološkom analizatoru (ovi su uređaji dostupni u većini modernih laboratorija), što automatski određuje kvantitativni i kvalitativni sastav ispitivane krvi.

Mikroskopsko ispitivanje krvi u limfogranulomatozi je neinformativno. Identificiranje tumorskih stanica u razmazu periferne krvi moguće je u iznimno rijetkim slučajevima.

http://www.polismed.com/articles-limfogranulematoz-01.html

Pročitajte Više O Korisnim Biljem