Fenilalanin je esencijalna aminokiselina jer životinjska tkiva nemaju sposobnost sinteze benzenskog prstena. U isto vrijeme, tirozin je potpuno zamjenjiv s dovoljnim unosom fenilalanina s hranom. To se objašnjava činjenicom da glavni način pretvaranja fenilalanina počinje njegovom oksidacijom (točnije, hidroksilacijom) do tirozina (slika 12.6). Reakcija hidroksilacije katalizirana je specifičnom fenilalanin-4-monooksigenazom, koja kao koenzim sadrži, kao i sve druge hidroksilaze, tetrahidro-biopterin. Blokiranje ove reakcije, uočeno kršenjem sinteze fenilalanin-4-monooksigenaze u jetri, dovodi do razvoja teške nasljedne bolesti, fenilketonurije (fenilpyruvic oligofrenija). U procesu transaminacije, tirozin se pretvara u n-hidroksifenilpiruvičnu kiselinu, koja se pod djelovanjem specifične oksidaze podvrgava oksidaciji, dekarboksilaciji, hidroksilaciji i intramolekularnom kretanju bočnog lanca formiranjem homogentizinske kiseline; Ova reakcija zahtijeva prisutnost askorbinske kiseline, čija uloga još nije razjašnjena. Daljnja pretvorba homogentizinske kiseline u maleacetoctenu kiselinu katalizirana je oksidazom homogentizinske kiseline. Maleilacetooctena kiselina pod djelovanjem specifične izomeraze u prisutnosti glutiona pretvara se u fumarilacetoctenu kiselinu, koja se podvrgava hidrolizi da se formiraju fumarne i acetoacetinske kiseline, čije su daljnje transformacije već poznate.
Sl. 12.6. Glavne metaboličke transformacije fenilalanina i tirozina.
Brojevi u krugovima su blokovi za blokiranje reakcija u fenilketonuriji (1), tirozinozi (2), albinizmu (3) i alkaptonuriji (4).
Uključenost molekule tirozina u biosintezu tiroidnih hormona i kateholamina detaljno je prikazana u poglavlju 8. Fenilalanin i tirozin su također prekursori melanina. U ovom važnom biološkom procesu, koji osigurava pigmentaciju kože, očiju, kose, aktivni je dio enzima tirozinaze.
http://www.xumuk.ru/biologhim/198.htmlTriptofan, treonin, fenilalanin, tirozin i druge aminokiseline
Dnevna potreba i glavni izvori prihoda:
8 mg na 1 kg tjelesne težine. Treonin sadrži mliječne proizvode i jaja, u umjerenim količinama - orašasti plodovi, grah i sjemenke
Treonin je, poput metionina, lipotropna supstanca - sudjeluje u borbi protiv taloženja masti u jetri; podupire glatko funkcioniranje probavnog trakta; ima opću ulogu u procesima metabolizma i apsorpcije. Važna komponenta u sintezi purina, koja, zauzvrat, razgrađuje ureu, nusprodukt sinteze proteina. Aminokiseline kao što su glicin i serin sintetiziraju se u tijelu iz treonina. Treonin je neophodan za normalan rast, jer potiče stvaranje kolagena, elastina i bjelančevina zubne cakline. Treonin je potreban za sintezu imunoglobulina i antitijela za normalno funkcioniranje imunološkog sustava. U krvnoj plazmi djeca se nalaze u velikim količinama kako bi zaštitila imunološki sustav. Treonin također regulira prijenos živčanih impulsa od strane neurotransmitera u mozgu i pomaže u borbi protiv depresije. Istraživanja su pokazala da može smanjiti netoleranciju na pšenični gluten. Vegetarijanci su u pravilu manjkavi u ovoj aminokiselini.
Konverzija i distribucija:
S visokim opterećenjem tijelo doživljava povećanu potrebu za energijom, tako da se u anaboličkoj fazi unos treonina povećava. Da bi ga učinkovito koristili, potrebne su nam odgovarajuće količine vitamina B3, B6 i magnezija.
Kliničke manifestacije i učinci na strukturu tijela.
Nedostatak treonina doprinosi brzom smanjenju razine energije. Naprotiv, višak vode dovodi do povećane akumulacije mokraćne kiseline.
Struktura: Molekularna formula C4H9NO3
Dnevna potreba i glavni izvori prihoda: 8mg na 1 kg tjelesne težine. Prisutni su u većini biljnih proteina, osobito u soji. Postoji vrlo mala količina kukuruza i životinjskih proteina. Jedan od najboljih izvora triptofana su kikiriki, i cijeli orašasti plodovi i maslac od kikirikija. O lijekovima s triptofanom treba zaboraviti zbog diskreditacije. U kapsulama od 50 mg. 1-2 kapsule 2-3 puta dnevno 30 minuta prije jela. Vita line - droga, zbog pogreške u tehnologiji njezine proizvodnje od strane japanske korporacije.
Ranije korištena kao prirodna tableta za spavanje, jer djeluje umirujuće. Triptofan se raspada na serotonin, neurotransmiter koji životinje stavlja u san. Nemojte koristiti triptofan koji je istekao!
- potreban za sintezu serotonina u mozgu, jedan od najvažnijih neurotransmitera;
- sudjeluje u proizvodnji nikotinske kiseline (vitamin B3);
- neophodno za povećanje oslobađanja hormona rasta;
- poboljšava raspoloženje, smanjuje osjećaj straha i napetosti, eliminira disforiju, smanjuje anksioznost;
- poboljšava san, ublažava depresiju;
- anoreksigeni (smanjena žudnja za hranom, posebno ugljikohidratima), gubitak težine;
- pomaže smanjiti štetne učinke nikotina.
Konverzija i distribucija:
pretvara se u nikotinsku kiselinu uz sudjelovanje vitamina B6
Kliničke manifestacije i učinci na strukturu tijela. Prijem je prikazan pod sljedećim uvjetima:
- depresija različitog podrijetla;
- nesanica;
- osjećaj straha i napetosti, tjeskobe;
- predmenstrualna anksioznost i drugi emocionalni poremećaji;
- bulimički sindrom, anoreksija, alkoholizam;
- sveobuhvatni programi mršavljenja;
- bolni sindrom, fibromialgija;
- sindrom kroničnog umora.
Ova aminokiselina je od posebne važnosti u farmakologiji, gdje se ona i njezini derivati koriste kao sastojci mnogih lijekova. S takvim ozbiljnim bolestima kao što su rak, tuberkuloza, dijabetes triptofan doprinosi normalnom funkcioniranju različitih tjelesnih sustava. Nedostatak u ljudi i životinja dovodi do razvoja pelagre, oštećenja zuba, zamagljivanja rožnice očiju, katarakte.
Dnevna potreba i glavni izvori prihoda:
16 mg na 1 kg tjelesne težine. Sadržano u sladilu - aspartam (sweetine, sweeten, dulcimet) je 100-150 puta slađi od šećera.
Fenilalanin je esencijalna aminokiselina. Ova aminokiselina utječe na raspoloženje, smanjuje bol, poboljšava pamćenje i sposobnost učenja, potiskuje apetit. Fenilalanin se nalazi u tri oblika: D, L; D; L-oblik je najčešći i dio je većine proteina ljudskog tijela. D-oblik ima analgetski učinak. D, L-oblik je smjesa ovih oblika.
Konverzija i distribucija:
U tijelu se može pretvoriti u drugu aminokiselinu - tirozin, koja se zatim koristi u sintezi dva glavna neurotransmitera: dopamina i norepinefrina.
Kliničke manifestacije i učinci na strukturu tijela.
Fenilalanin se koristi u liječenju artritisa, depresije, bolova tijekom menstruacije, migrene, pretilosti, Parkinsonove bolesti. Pripravke s fenilalaninom najbolje je uzeti prije spavanja ili s hranom koja sadrži velike količine ugljikohidrata. Obično se koristi u predmenstrualnom sindromu. Dodaci prehrani koji sadrže fenilalanin ne daju trudnicama, osobama s anksioznim napadima, dijabetesom, visokim krvnim tlakom, fenilketonurijom, pigmentnim melanomom.
Dnevna potreba i glavni izvori prihoda:
16 mg na 1 kg tjelesne težine. Prirodni izvori tirozina uključuju bademe, avokado, banane, mliječne proizvode, sjemenke bundeve i sezam. Tirozin se može sintetizirati iz fenilalanina u ljudskom tijelu.
Tirozin je prekursor neurotransmitera norepinefrina i dopamina. Ova amino kiselina je uključena u regulaciju raspoloženja; Tirozin potiskuje apetit, pomaže u smanjenju masnih naslaga, potiče proizvodnju melatonina (ciklički ritam sna i budnosti reguliran je hormonom melatoninom koji izlučuje epifiza. U kratkim jesenskim danima i zimi izlučuje se mnogo više ovog hormona. priroda sama regulira količinu sedativne tvari u mozgu, tako da ne smijete jesti previše slatko, pokušavajući se smiriti.) i poboljšava funkciju nadbubrežne žlijezde, štitnjače i hipofize. Tirozin je također uključen u razmjenu fenilalanina. Hormoni štitnjače nastaju kada su atomi joda vezani za tirozin. Stoga nije iznenađujuće da su niske razine tirozina u plazmi povezane s hipotiroidizmom. Uzimanje dodataka prehrani s tirozinom koristi se za ublažavanje stresa, a vjeruje se da pomaže kod sindroma kroničnog umora i narkolepsije. Upotrebljavaju se za anksioznost, depresiju, alergije i glavobolje, kao i za odvikavanje od lijekova. Tirozin može biti koristan kod Parkinsonove bolesti.
Konverzija i distribucija:
Tirozin se može sintetizirati iz fenilalanina u ljudskom tijelu.
Kliničke manifestacije i učinci na strukturu tijela.
Nedostatak tirozina dovodi do nedostatka norepinefrina, što dovodi do depresije. Nizak tirozin u plazmi povezan je s hipotireozom. Simptomi nedostatka tirozina su i nizak krvni tlak, niska tjelesna temperatura i sindrom nemirnih nogu. Tijekom liječenja inhibitorima monoaminooksidaze (obično propisanim za depresiju), proizvodi koji sadrže tirozin trebali bi biti gotovo potpuno napušteni i ne uzimati BAPD s tirozinom, jer to može dovesti do neočekivanog i dramatičnog porasta krvnog tlaka.
Alanin je seaminopropionska kiselina, aciklička amino kiselina koja je široko rasprostranjena u prirodi. Molekulska masa 89,09. [CH3CH (MH2) COOH] je uključen u sve proteine i nalazi se u organizmima u slobodnom stanju. Spada u broj zamjenjivih aminokiselina, jer se lako sintetizira u tijelu životinja i ljudi iz prekursora bez dušika i dušika koji se može asimilirati. [CH2 (NH2) CH2COOH] se ne nalazi u proteinima, ali je produkt metabolizma srednjih aminokiselina i dio je nekih biološki aktivnih spojeva, na primjer dušikovih ekstrakta skeletnih mišića, karnozina i anzerina, koenzima A., kao i jednog od vitamina B - pantotenska kiselina. ALANIN, aminopropionska kiselina. Dva izomera su raširena u prirodi. L-alfa-alanin je zamjenjiva amino kiselina. Uključeno u sastav različitih proteina (u fibroin svile do 40%), nalazi se u slobodnom stanju u krvnoj plazmi. Murein bakterijskih staničnih stijenki sadrži L i D oblike alanina. Biosinteza alanina iz piruvata transaminacijom usko je povezana s izmjenom drugih aminokiselina u tijelu. Alanin je jedan od izvora glukoze u tijelu (glukoneogenezom). Beta-alanin se ne pojavljuje u proteinima; Dio je dipeptida Anzerin i karnosin, pantotenska kiselina i alanin acetil koenzim. Nastaje tijekom razgradnje uracila i dekarboksilacije asparaginske kiseline. http://rekicen.ru/php/content.php?group=2id=457
Dnevna potreba i glavni izvori prihoda:
Alanin je važan izvor energije za mišićno tkivo, mozak i središnji živčani sustav; jača imunološki sustav stvarajući antitijela; aktivno sudjeluje u metabolizmu šećera i organskih kiselina. Alanin normalizira metabolizam ugljikohidrata. Sastavni je dio esencijalnih hranjivih tvari kao što su pantotenska kiselina i koenzim A. Kao dio enzima alanin-aminotransferaze u jetri i drugim tkivima.
Sintetizira se iz razgranatih aminokiselina (leucin, izoleucin, valin).
Konverzija i distribucija:
alfa-alanin je zamjenjiva aminokiselina, lako ugrađena u metabolizam ugljikohidrata i organskih kiselina, može se sintetizirati u tijelu iz piruvične kiseline. Sudjeluje u detoksikaciji amonijaka tijekom teških fizičkih napora. Beta-alanin je uključen u strukturu koenzima A i brojnih biološki aktivnih peptida, uključujući karnozin. U slobodnom stanju nalazi se u tkivu mozga.
Alanin može biti sirovina za sintezu glukoze u tijelu. To ga čini važnim izvorom energije i regulatorom šećera u krvi. Pad razine šećera i nedostatak ugljikohidrata u hrani dovodi do činjenice da je mišićni protein uništen, a jetra pretvara rezultirajući alanin u glukozu (proces glukoneogeneze) kako bi izjednačila razinu glukoze u krvi.
Kliničke manifestacije i učinci na strukturu tijela.
Dnevna potreba i glavni izvori prihoda:
On igra važnu ulogu u razmjeni dušičnih tvari. Sudjeluje u stvaranju pirimidinskih baza, uree. Biološki učinak aspartinske kiseline: imunomodulatorni, povećava fizičku izdržljivost, normalizira ravnotežu pobude i inhibicije u središnjem živčanom sustavu.
Izvanredna sposobnost asparaginske kiseline je njegova sposobnost da poveća propusnost staničnih membrana za kalijeve i magnezijeve ione. U tu svrhu oslobađaju kalijeve i magnezijeve soli asparaginske kiseline (asparkam, panangin)). Aspartinska kiselina kao da "vuče kalij i magnezij u stanicu i time povećava potencijal odmora stanice."
Konverzija i distribucija:
U tijelu je prisutan u sastavu proteina iu slobodnom obliku. Kada se višak pretvori u glukozu
Kliničke manifestacije i učinci na strukturu tijela.
Dnevna potreba i glavni izvori prihoda:
Glicin usporava degeneraciju mišićnog tkiva, jer je izvor kreatina - tvari sadržane u mišićnom tkivu koja se koristi u sintezi DNA i RNA.
Glicin je neophodan za sintezu nukleinskih kiselina, žučnih kiselina i esencijalnih aminokiselina u tijelu.
Glicin je dio mnogih antacid lijekova koji se koriste u bolestima želuca.
Glicin je koristan za popravak oštećenog tkiva, jer se nalazi u velikim količinama u koži i vezivnom tkivu.
Neophodan je za središnji živčani sustav i dobro stanje prostate.
Djeluje kao inhibitorni neurotransmiter i tako može spriječiti epileptičke napade.
Konverzija i distribucija:
Ako je potrebno, glicin u tijelu može se pretvoriti u serin.
Kliničke manifestacije i učinci na strukturu tijela.
Koristi se u liječenju manično-depresivne psihoze, glicin može biti učinkovit za hiperaktivnost. Višak glicina u tijelu uzrokuje osjećaj umora, ali adekvatna količina daje tijelu energiju.
Dnevna potreba i glavni izvori prihoda:
Glutamin se nalazi u mnogim proizvodima biljnog i životinjskog podrijetla, ali se lako grije pri zagrijavanju. 200 g životinjskog proteina sadrži najmanje 50 g glutaminske kiseline
1. Integracija dušikovog metabolizma.
2. Sinteza drugih aminokiselina, uklj. i histidin.
3. Neutralizacija amonijaka.
4. Biosinteza ugljikohidrata.
5. Sudjelovanje u sintezi nukleinskih kiselina
6. Sinteza folne kiseline (interoilglutaminska kiselina).
7. Oksidacija u stanicama moždanog tkiva s oslobađanjem energije pohranjene u obliku ATP-a.
8. Funkcija neurotransmitera.
9. Pretvorba u aminobuternu kiselinu (GABA).
10. Sudjelovanje u sintezi c-AMP - medijatora određenih hormonskih i neurotransmiterskih signala.
11. Sudjelovanje u sintezi c-GMP, koja također posreduje hormonalne i posredničke signale.
12. Sudjelovanje u sintezi enzima koji provode redoks reakcije (NAD).
13. Sudjelovanje u sintezi serotonina (posredovano triptofanom).
14. Sposobnost povećanja propusnosti mišićnih stanica za kalijeve ione.
15. Sinteza n-aminobenzojeve kiseline.
16. Povećava aktivnost parasimpatičkog živčanog sustava (proizvodnja acetilkolina) i time stimulira anaboličke procese u tijelu.
Glutaminska kiselina je neurotransmiter koji prenosi impulse u središnjem živčanom sustavu. Ova aminokiselina igra važnu ulogu u metabolizmu ugljikohidrata i potiče prodiranje kalcija kroz krvno-moždanu barijeru. Glutaminsku kiselinu mogu koristiti moždane stanice kao izvor energije. Također neutralizira amonijak, oduzima atome dušika tijekom stvaranja druge aminokiseline - glutamina. Ovaj proces je jedini način da se neutralizira amonijak u mozgu. Vrlo lako prodire kroz krvno-moždanu barijeru, au moždane stanice ulazi u glutaminsku kiselinu i natrag. Glutamin povećava količinu gama-aminobutirne kiseline, koja je potrebna za održavanje normalne funkcije mozga. Glutamin također održava normalnu kiselinsko-baznu ravnotežu u tijelu i zdravo stanje gastrointestinalnog trakta, što je neophodno za sintezu DNA i RNA.
Metabolizam fenilalanina i tirozina
Metabolizam fenilalanina i tirozina
Fenilalanin je esencijalna aminokiselina, jer se njegov benzenski prsten ne sintetizira u životinjskim stanicama. Metionin se metabolizira uzduž dva puta: inkorporira se u proteine ili pretvara u tirozin djelovanjem specifične monooksigenaze, fenilalanin hidroksilaze. Ova reakcija je nepovratna i igra važnu ulogu u uklanjanju viška fenilalanina, budući da su njegove visoke koncentracije toksične za stanice.
Razmjena tirozina je mnogo složenija. Osim upotrebe u sintezi proteina, tirozin u različitim tkivima djeluje kao prekursor takvih spojeva kao što su kateholamini, tiroksin, melanin itd.
Katabolizam tirozina javlja se u jetri do konačnih produkata fumarata i acetoacetata. Fumarat se može oksidirati u CO2 i H2O ili se koristi za glukoneogenezu.
Transformacija tirozina u melanocite. To je preteča melanina. Sinteza melanina je složen višestupanjski proces, prva reakcija - konverzija tirozina u DOPA - je katalizirana tirozinazom, koristeći bakrene ione kao kofaktor.
U štitnjači se tiroksin i trijodotiron sintetiziraju iz tirozina.
U medulli nadbubrežnih žlijezda i živčanog tkiva tirozin je prekursor kateholamina. Međuprodukt njihove sinteze je DOPA. Međutim, za razliku od melanocita, hidroksilacija tirozina provodi se pod djelovanjem tirozinske hidroksilaze, koja je Fe2 + ovisni enzim, a njegova aktivnost regulira brzinu sinteze kateholamina.
http://bio.wikireading.ru/7883Izmjenom fenilalanina i tirozina
Fenilalanin je esencijalna aminokiselina.
Koristi se u tijelu samo u 2 procesa:
Supstrat za sintezu proteina i pretvara se u tirozin.
! Okretanje sušila za kosu u gumu mora se okrenuti 1 za uklanjanje viška sušila za kosu, jer njegove visoke koncentracije su toksične za stanice.
U Tiru se okreće
Transformacija Fena u Tyr je prva reakcija glavnog metaboličkog puta Fen-a.
Sve daljnje transformacije u tijelu događaju se već s Tirom.
U slučaju narušavanja reakcije pretvorbe Fena u Tir, javlja se bolest - fenilketonurija (fenilpyruvic oligofrenija).
Zbog nemogućnosti pretvaranja Fena u Tire, katabolizam fenilalanina odvija se alternativnim putem:
U isto vrijeme u krvi i urinu povećava se sadržaj fenilalanina i metabolita alternativnog puta: fenilpiruvat, fenil laktat, fenil acetat itd.
simptomi: Oštro kršenje mentalnog i tjelesnog razvoja, konvulzivni sindrom, "mišji" miris.
Također pronađeno: kršenje pigmentacije kože.
Sušilo za kosu i njegovi derivati, s njihovim viškom, imaju toksični učinak na moždane stanice, jer:
ograničiti transport Tire i Tri kroz krvno-moždanu barijeru i inhibirati sintezu neurotransmitera (dopamin, norepinefrin, serotonin).
Bez liječenja, pacijenti s fenilketonurijom ne žive do 30 godina.
Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno.
Postoje 2 oblika fenilketonurija:
razlog: nasljedni defekt enzima fenilalanin hidroksilaze.
Učestalost bolesti: 1 slučaj po
razlog: mutacije u genima koji kontroliraju metabolizam H4-biopterin.
Pojavljuje se: 1-2 slučaja po
1 milijun novorođenčadi.
H4-Biopterin je neophodan za hidroksilaciju ne samo Fen-a, nego i Tira i Tri, stoga ovaj oblik bolesti narušava metabolizam svih 3 aminokiselina, kao i sintezu mnogih neurotransmitera.
U ovom obliku bolesti javljaju se teški neurološki poremećaji i rana smrt.
Tretman fenilketonurijom: dijeta, s gotovo potpunim isključenjem iz hrane fenilalanin.
! Početak: odmah nakon rođenja djeteta.
Za dijagnozu fenilketonurije utvrđena je koncentracija fenilalanina i patoloških metabolita u krvi i urinu pacijenta.
U genetskom savjetovanju, identificirati heterozigotnog nositelja bolesti, koristiti test tolerancije na fenilalanin:
http://studfiles.net/preview/1658724/Zamjena fenilalanina i tirozina
Fenilalanin je esencijalna aminokiselina jer životinjska tkiva nemaju sposobnost sinteze benzenskog prstena.
U tijelu se fenilalanin koristi samo u sintezi proteina, a cijela neiskorištena aminokiselina pretvara se u tirozin. To je izravno uključeno u enzim fenilalanin-4-monooksigenaza (fenilalanin hidroksilaza), koji osigurava oksidaciju aromatskog prstena. Koenzim tetrahidrobiopterin u reakciji se oksidira u dihidroform. Obnavljanje koenzima nosi dihidrobiopterin reduktazu sa svojim koenzimom NADPH.
Reakcija pretvorbe fenilalanina u tirozin
Tirozin, osim što sudjeluje u sintezi proteina, prethodnik je adrenalina hormona nadbubrežne žlijezde, medijatora norepinefrina i dopamina, tiroidnih hormona tiroksina i trijodtironina te pigmenta melanina.
http://biokhimija.ru/narushenie-aminokislot/fenilalanin-tirozin.htmlZamjena fenilalanina i tirozina
Vitamin B12, kobalamin, antianemični vitamin
Vitamin B12 sadrži prsten kobalt korrina u sredini. Nalazi se u jetri, mesu. Dnevna potreba za vitaminom b12čini 3 mkg. Biološka uloga:
- uključen u sintezu metionina (remetilacija)
- sudjeluje u razgradnji masnih kiselina s neparnim brojem ugljikohidratnih atoma
- uključeni u dobivanje ribonukleotida do deoksiribonukleotida
Nedostatak vitamina očituje se anemijom i oštećenjem nekih struktura kičmene moždine.
Poremećaj metabolizma aminokiselina koje sadrže sumpor
Cistinurija - bolest u kojoj se aminokiseline koje sadrže sumpor gube u mokraći kao posljedica smanjene reapsorpcije bubrega
Cistinoza - nakupljanje aminokiselina koje sadrže sumpor u tkivima kao posljedica smanjenja aktivnosti lizosomskih enzima njihove razgradnje
Homocistinurija je patološko stanje u kojem se homocistein izlučuje u mokraći kao rezultat poremećaja u međufazi izmjene aminokiselina koje sadrže sumpor. Podaci prikupljeni u literaturi ukazuju da homocistein ima značajnu ulogu u patogenezi kardiovaskularnih bolesti, tromboze.
Fenilalanin je esencijalna aminokiselina. Glavna reakcija transformacije fenilalanina u tijelu je njegova oksidacija u tirozin uz sudjelovanje enzima fenilalanin hidroksilaze i koenzima tetrahidrobiopterina. Kod kongenitalnog defekta ovog enzima razvija se fenilketonurija, u kojima fenilalanin ulazi u spojeve otrovne za tkivo mozga: fenilpiruvat, fenil acetat. Nedostatak tirozina blokira sintezu neurotransmitera. Fenilketonuriju prati razvoj demencije (fenilpyruvic oligofrenija).
Tirozin je zamjenjiva amino kiselina. Koristi se za sintezu mnogih važnih tvari:
- sinteza tiroksina (hormoni štitnjače)
- oksidacijom, prelazi u dioksifenilalanin (DOPA), koji se zatim koristi u koži za sintezu melanina, te u endokrinome sustavu za sintezu norepinefrina, epinefrina, dopamina (kateholamina).
- transaminacijom se pretvara u fumarnu kiselinu, koja se koristi za sintezu ugljikohidrata, te u acetoacetatnu kiselinu, koja nastavlja sintezu acetonskih tijela.
Kod poremećaja aktivnosti enzima sinteze melanina razvija se albinis.m, pri čemu se smanjuje fotoprotektivna, antioksidativna, imunomodulatorna funkcija melanina.
Uz kongenitalni defekt transaminaze, hidroksilaze, hidrolaze razvijaju se različiti tipovi tirozinoze. U odsustvu oksidaze homogentizinske kiseline, uočava se alkatonurija, koju karakterizira povećana količina urinokiselina homogentizinske kiseline, koja se, nakon dodira s zrakom, pretvara u proizvode tamne boje.
194.48.155.252 © studopedia.ru nije autor objavljenih materijala. No, pruža mogućnost besplatnog korištenja. Postoji li kršenje autorskih prava? Pišite nam | Kontaktirajte nas.
Onemogući oglasni blok!
i osvježite stranicu (F5)
vrlo je potrebno
Metabolizam fenilalanina i tirozina;
Zamjena diaminomonokarboksilnih kiselina.
Zamjena dikarboksilnih amino kiselina
Izmjena aminokiselina razgranatog lanca.
Katabolizam leucina, izoleucina i valina uglavnom se provodi ne u jetri, već u mišićnom i masnom tkivu, u bubrezima i tkivu mozga. Kao rezultat transaminacije, a zatim oksidativne dekarboksilacije, one se pretvaraju u acil-CoA derivate:
Leu, Ile, Val ® -ketoacidi ® acil-CoA-derivati
Kod nasljedne bolesti "bolesti javorovog sirupa", dekarboksilacija ovih a-keto kiselina je narušena zbog defekta u kompleksu dehidrogenaze. Aminokiseline i α-keto kiseline nakupljaju se u krvi, izlučuju se urinom. Ima miris javorovog sirupa. Bolest je rijetka, obično se javlja u ranoj dobi. To dovodi do disfunkcije mozga i smrti.
Glutaminska kiselina je glikogenska i zamjenjiva aminokiselina. Sudjeluje u sintezi glutationa i glutamina. To je jedan od rijetkih spojeva, osim glukoze, koji služe kao energetski materijal za moždano tkivo.
Glutamin je uključen u transport amonijaka, regulaciju kiselinsko-bazne ravnoteže, izvor je dušika u sintezi purinskih i pirimidinskih nukleotida, amino šećera.
Asparaginska kiselina je također glikogenska aminokiselina, uključena u biosintezu ugljikohidrata. Sudjeluje u ornitinskom ciklusu, u reakcijama transaminacije, u sintezi karnozina i anserina, purina i pirimidinskih nukleotida.
Glavni put za metabolizam arginina je put sinteze ureje. Hidroliza arginina dovodi do stvaranja aminokiseline, ornitina, iz kojeg nastaje glutaminska kiselina ili prolin.
Metabolizam histidina: stvaranje i oksidacija histamina.
Nedostatak histidina popraćen je smanjenjem koncentracije hemoglobina. Kod nedostatka arginina pojavljuje se hipospermija. Nedostatak lysinau osobe uzrokuje vrtoglavicu, mučninu, povećanu osjetljivost na buku.
Tijekom oksidacije fenilalanina nastaje tirozin:
Fenilalanin je esencijalna aminokiselina, a tirozin je uvjetno zamjenjiv jer se formira iz fenilalanina. Fenilalanin se uglavnom troši na sintezu proteina i pretvara se u tirozin. Od fenilalanina i tirozina nastaju fumarat i acetoacetat kao rezultat niza reakcija.
Uz urođenu odsutnost u jetri i bubrezima oksidaze homogentisične kiseline s urinom, velike količine se izlučuju. Oksidiran kisikom iz zraka, daje urinu tamnu boju. U teškim slučajevima dolazi do taloženja pigmenta u tkivima i zamračenja nosa, ušiju i bjeloočnice. Bolest se zove Alcaptonuria.
Postoji nasljedni defekt koji se očituje u sintezi neaktivnih oblika enzima fenilalanin hidroksilaze. Koncentracija fenilalanina u tkivima pacijenta povećava se deset puta. Značajan dio se pretvara u fenilpiruvičnu i fenil-mliječnu kiselinu. Izlučuju se u mokraći pacijenta. Bolest se naziva fenilketonurija.
Postoji oštro narušavanje mentalnog i tjelesnog razvoja, vjerojatno zbog toksičnih učinaka visokih koncentracija fenilalanina.
U medulli nadbubrežnih žlijezda i živčanom tkivu tirozin služi kao prekursor kateholamina, od kojih su najvažniji dopamin, norepinefrin i adrenalin.
Adrenalin - hormon nadbubrežne medule, potiče mobilizaciju deponiranih ugljikohidrata i masti. Dopamin i norepinefrin posrednici su u prijenosu živčanih impulsa.
U pigmentnim stanicama (melanocitima) tirozin služi kao prekursor melaninskih pigmenata proizvedenih uz sudjelovanje enzima tirozinaze. Melanini su skupina polimernih spojeva s poremećenom strukturom. Kongenitalna odsutnost tirozinaze u melanocitima ili sama odsutnost melanocita očituje se kao albinizam. Ovu bolest karakterizira odsustvo pigmentacije kože i kose, fotofobija, smanjena oštrina vida.
http://studopedia.su/15_13680_obmen-fenilalanina-i-tirozina.htmlFenilalanin i tirozin
Fenilalanin i tirozin
Tirozin poboljšava raspoloženje. To je prekursor neurotransmitera koji imaju regulirajući učinak na raspoloženje.
Esencijalna aminokiselina fenilalanin može se pretvoriti u tirozin u jetri. Međutim, tijekom teškog stresa, infekcije, traume, kroničnih bolesti ili bolesti jetre, poremećena je hepatička pretvorba fenilalanina u tirozin, a tirozin postaje esencijalna aminokiselina.
• Prethodnica sintezi neurotransmitera dopamina, norepinefrina i epinefrina
• Smanjuje brzinu cijepanja enkefalina (opijatnih tvari koje smanjuju bol) u mozgu
• Prekursor za proizvodnju hormona štitnjače
Zamjenska terapija fenilalaninom ili tirozinom može uzrokovati glavobolju, umor i, u nekim slučajevima, visoki krvni tlak. Ove aminokiseline ne smiju uzimati žene tijekom trudnoće i dojenja, kao i one koje pate od fenilpyruvic oligofrenije. Visoke razine ovih aminokiselina u krvi mogu uzrokovati encefalopatiju u bolesnika s bolestima jetre. Nije preporučljivo propisati fenilalanin ili tirozin osobama koje uzimaju monoamin oksidazu, inhibitor antidepresiva, jer kada se uzimaju zajedno, krvni tlak može narasti do opasne razine. Zamjenska terapija fenilalaninom ili tirozinom kontraindicirana je za shizofrenike, posebno za one koji imaju povišenu razinu dopamina, jer takva terapija može dodatno povećati razinu dopamina i povećati simptome bolesti.
Fenilalanin i tirozin
Esencijalna aminokiselina fenilalanin može se pretvoriti u tirozin u jetri. Međutim, tijekom teškog stresa, infekcije, traume, kroničnih bolesti ili bolesti jetre, poremećena je hepatička pretvorba fenilalanina u tirozin, a tirozin postaje esencijalna aminokiselina.
• Prethodnica sintezi neurotransmitera dopamina, norepinefrina i epinefrina
• Smanjuje učestalost cijepanja enkefalina (opijatnih tvari koje smanjuju bol) u mozgu
Prekursor za proizvodnju hormona štitnjače
Preporučena dnevna doza fenilalanina i tirozina
Kako bi se zamijenila aminokiselina konzumirana tijekom metabolizma proteina, zdravoj odrasloj osobi je potrebno 14 mg po kilogramu težine. Kod zamjenske terapije fenilalaninom dnevna doza je 0,2-8 g. Kod zamjenske terapije tirozinom dnevna doza je 0,2-6 g. Ako se istovremeno uzimaju fenilalanin i tirozin, povećava se rizik od nuspojava. Pretvorba ovih aminokiselina u neurotransmitore u mozgu poboljšava se ako se aminokiseline uzimaju zajedno s vitaminom B6.
Preporuke za uporabu
Zamjenska terapija fenilalaninom ili tirozinom može uzrokovati glavobolju, umor i, u nekim slučajevima, visoki krvni tlak. Ove aminokiseline ne smiju uzimati žene tijekom trudnoće i dojenja, kao i one koje pate od fenilpyruvic oligofrenije. Visoke razine ovih aminokiselina u krvi mogu uzrokovati encefalopatiju u bolesnika s bolestima jetre. Fenilalanin ili tirozin se ne preporučuje osobama koje uzimaju monoamin oksidazu, inhibitor antidepresiva, jer kada se uzimaju zajedno, krvni tlak može narasti na opasnu razinu. Zamjenska terapija fenilalaninom ili tirozinom kontraindicirana je za shizofrenike, posebno za one koji imaju povišenu razinu dopamina, jer takva terapija može dodatno povećati razinu dopamina i povećati simptome bolesti.
http://medic.news/zabolevaniya_845/fenilalanin-tirozin-44620.htmlStavak 68. 1. Razmjena fenilalanina i tirozina
Autor teksta je Anisimova Elena Sergeevna.
Sva prava pridržana. Tekst se ne može prodati.
Kurziv ne nagurava.
Komentari mogu biti poslani poštom:
[email protected]
https://vk.com/bch_5
ODREDBA 68.1:
Zamjena fenilalanina i tirozina
Vidi klauzule 105, 104, 8, 68.2, "105 TABLICA".
Sadržaj stavka 68.1:
Ponavljanje.
68.1.1. Transformacija Fen u Tiru
68.1.2. Sinteza jodotironina iz tirozina
68.1.3. Sinteza melanina iz tirozina
68.1.4. Sinteza kateholamina iz tirozina.
68.1.5. Katabolizam tirozina.
68.1.6. Značajke tkiva dijeljenja Sušilo za kosu i Tyr:
68.1.7. Metabolički blokovi u razmjeni Tyr i Fen.
Ponavljanje onoga što je rečeno u drugim paragrafima:
1.
Fenilalanin i tirozin su protein AK,
i uz njihov nedostatak u tijelu, sinteza tjelesnih proteina je smanjena;
Razlog nedostatka Fen-a i Tyr-a u tijelu je nedostatak hrane (nedostatak potpune proteinske prehrane).
2.
Osim proteina, sintetiziraju se iz fenilalanina i tirozina.
hormoni kateholamina (vidi str. 63, 105)
i jodotironini,
kao i melanin pigment.
3.
Od str.67:
Tirozin se katabolizira u metabolizam TCA
(fumarata i acetilcoA),
koji se mogu pretvoriti u CO2,
što je rezultiralo katabolizmom ugljičnog skeleta Tira.
Ovaj metabolički put omogućuje vam da dobijete ATP i toplinu
s nedostatkom energije
i u slučaju nedostatka glukoze
glukoza se može sintetizirati iz fumarata - str.66 i 55.
68.1.1. Transformacija Fen u Tiru
omogućuje vam da dobijete tirozin
i je reakcija sinteze Tira u tijelu.
Budući da se sušilo za kosu u tijelu ne sintetizira
(tj. nezamjenjivi AK),
sinteza guma je moguća pod uvjetom da se Fen isporučuje,
dakle, guma je uvjetno zamjenjiva AK.
No, glavni značaj ove reakcije nije dobivanje tirozina,
jer Tirozin može doći iz hrane (kao dio prehrambenih proteina),
i za uklanjanje fenilalanina
i stoga u spasenju od oligofrenije (objašnjenje dolje).
Fenilalanin je potreban tijelu za sintezu proteina,
ali količina fenilalanina, koja se ne troši na sintezu proteina
(uključujući i zbog nedostatka drugih AK),
treba pretvoriti u tirozin i metabolite daljnjeg metabolizma.
Inače, fenilalanin se nakuplja.
i pretvara se u metabolite metabolizma,
(uključujući fenilpiruvat kao rezultat reakcije prekomjerne aminacije;
i također - fenil laktat, fenilacetat),
akumulacija koja dovodi do razvoja oligofrenije.
Fenilpiruvat se izlučuje urinom,
njegova prisutnost u urinu naziva se fenil / keton / urea.
Budući da je fenilketonurija znak oligofrenije u ovom slučaju,
tada se naziva ova oligofrenija
PHENYLPYROVINOGRADNYA OLIGOPHRENIA (FPOF).
Iako često umjesto toga kažu jednostavno "fenilketonurija", što znači FPOF.
(Ponovo pročitajte stavak 8).
Glavni razlog za nakupljanje fenilalanina i njegovih metabolita
-
to je niska aktivnost enzima
pretvaranjem fenilalanina u tirozin
(tj. fenilalanin / hidroksilaza),
i glavni razlog za nisku aktivnost ovog enzima je defekt (mutacija) gena
kodirajući ovaj enzim
(tj. fenilpiruvična oligofrenija se odnosi na primarne enzimopatije,
nasljedne bolesti, genetske).
Može se spriječiti razvoj fenilpiruvične oligofrenije
zbog posebne prehrane:
treba ograničiti količinu hrane u prehrani,
koji sadrže fenilalanin
(ali nemojte u potpunosti isključiti proizvode sa sušilicama za kosu iz prehrane
jer je potrebna određena količina fenilalanina za sintezu proteina s intenzivnim rastom dječjeg tijela) -
to jest, načelo terapije
u ovom slučaju, primarna enzimopatija
nije genska terapija,
i ograničavanje unosa reakcije supstrata.
Ograničite potrebu mlijeka
(uključujući majčinski) prebacivanjem djeteta u smjesu s najmanje sušilom za kosu),
meso i drugi proteinski proizvodi.
Mokraća novorođenčadi u brojnim zemljama testirana je na prisutnost fenilpiruvata,
i ako je otkriven
beba se hrani posebnim smjesama
(majčino mlijeko, kao i mnogi drugi proizvodi,
s fenilketonurijom kontraindicirano je za dijete,
jer mliječni proteini sadrže fenilalanin).
Zdravo treba znati:
Nedostatak vitamina PP također smanjuje aktivnost fenilalanina / hidroksilaze
i (kao rezultat) dovodi do nakupljanja fenilalanina i njegovih metabolita,
može doprinijeti mentalnim poremećajima.
Nedostatak vitamina PP naziva se pellagra,
Jedna od manifestacija pellagre je demencija (mentalni poremećaj).
68.1.2. Sinteza jodotironina iz tirozina
(Pogledajte str.104)
- pojavljuje se u štitnjači,
- zahtijeva stimulaciju tirotropinom (hormonima hipofize),
- prisutnost joda i zdrave štitne žlijezde.
O posljedicama prekomjerne i nedovoljne sinteze IT-a, vidi str.104.
68.1.3. Sinteza melanina iz tirozina
pojavljuje se u melanocitima -
melaninske stanice koje sintetiziraju pigmente.
Melanin se sintetizira iz DOPA
(DOPA je posredni metabolit u sintezi i melanina i kateholamina,
to jest, opći metabolit tih sinteza - vidi str.
Melanin obavlja funkciju UV zaštite;
s manjkom melanina, koža je manje zaštićena od ultraljubičastog zračenja,
i morate se pažljivije sunčati.
Inače će, u najboljem slučaju, koža brzo zastarjeti zbog opeklina od sunca,
povećava rizik od raka kože.
Količina melanina ovisi o intenzitetu njezine sinteze,
a količina melanina ovisi o:
1) koliko je koža zaštićena od ultraljubičastog zračenja,
2) čovjek će biti plavuša ili crnka
3) kako će tamna koža biti,
4) boja lješnjaka ili sive boje će biti boje očiju
(što više melanina, to je sve tamnije - koža, šarenica).
Uz snažan pad sinteze melanina
koža i kosa su vrlo plave,
oči su plave ili čak crvene
(zbog prozirnih posuda) -
Ova značajka tijela naziva se albinizam.
("Alba" prevodi kao bijelo),
A ljudi s albinizmom zovu se albini.
Razlog smanjenja sinteze melanina je niska aktivnost enzima sinteze melanina zbog mutacija gena koji ih kodiraju.
68.1.4. Sinteza kateholamina iz tirozina.
ukratko:
Katekolamini su skupina od tri hormona -
dopamin, norepinefrin, adrenalin.
Tirozin se pretvara u dopamin preko DOPA,
i adrenalin se proizvodi iz dopamina preko norepinefrina.
Vidi točku 63 dopamina i stavku 105.1, datoteku "105 tablica":
Tirozin se pretvara u dopamin
kao rezultat dodavanja O atoma i uklanjanja CO2.
Nakon vezanja atoma, O tirozin postaje DOPA,
i nakon što se CO2 odcijepi iz DOPA, on postaje dopamin.
Dopamin se pretvara u norepinefrin
kao rezultat dodavanja atoma kisika (hidrosilacijom)
na atom ugljika u prvom;
Enzim - DA -; - hidroksilaza,
potreban je askorbat kao izvor 2H,
stoga se kod hipovitaminoze C sinteza HA i A smanjuje.
Norepinefrin se pretvara u adrenalin
kao rezultat dodavanja CH3 (metil) skupine
na dušikov atom
prijenosom metila iz SAM
(proces nazvan (trans) metilacija,
enzim - norepinefrin / metil / transferaza).
O funkcijama kateholamina, vidi 105.
Smanjena sinteza kateholamina dovodi do smanjenja njihovih funkcija i pojave niza posljedica.
68.1.5. Katabolizam tirozina.
Kada se katabolizam tirozina formira fumaratom i acetoacetatom (beta-ketobutiratom).
Fumarat se može koristiti za sintezu glukoze
u GNG tijekom posta, str. 67 i 33.
-ketobutirat - ketonsko tijelo koje može hraniti sve stanice
(osim crvenih krvnih stanica) tijekom posta - str.47.
U p.67 je pokazano da je fenilalanin pretvoren u tirozin,
tako da se fenilalanin može pretvoriti u iste tvari
u kojoj se okreće tirozin.
Katabolizam tirozina počinje reakcijama transaminacije (str. 64):
tirozin reagira s ketoglutaratom,
kao rezultat, KETOglutarat se pretvara u AMINOglutaRat (= glutamat),
i tirozin se pretvara u par (4) -hidroksi / fenil / piruvata:
supstanca koja ima keto skupinu umjesto amino skupine tirozina.
Savjet: Tirozin je hidroksifenilalanin.
Alanin se pretvara u piruvat,
Fenil / ALANIN - na fenil / PIRUVAT,
Hidroksi / fenil / ALANIN (= tirozin) - u hidroksi / fenil / PIRUVAT.
Katalizirana transaminacija
Enzima aminotransferaze
uz sudjelovanje koenzima piridoksal fosfata,
koji nastaje iz piridoksala (vitamin B6)
kada se u nju doda fosfat (tijekom fosforilacije).
4-hidroksi / fenil / piruvat tijekom nekoliko reakcija
pretvara se u HOMOGENTIZINIČKU kiselinu (GGK, homogentizat),
razgradnja koja proizvodi konačne metabolite
katabolizam tirozina i fenilalanina:
fumarata i acetoacetata.
S niskom aktivnošću enzima,
cijepanje homogentizinske kiseline,
brzina cijepanja ove kiseline je smanjena,
što dovodi do nakupljanja homogentizinske kiseline i ALKAPTON / URII.
Uz oštećenje alkaptonurija na tijelu manje ozbiljno,
nego s fenilpyruvic oligofrenijom,
ali postoji rizik od urolitijaze.
Simptomi u Alcaptonurii:
tamnjenje hrskavice nosa, uši.
68.1.6. Značajke tkiva dijeljenja Sušilo za kosu i Tyr:
to jest, u kojim tkivima (ili stanicama) u ono u što se pretvaraju:
1) u stanicama štitne žlijezde - u hormone joditrona (str.104),
2) u nadbubrežnoj meduli - u hormonu ADRENALIN,
3) u simpatičkim živcima i mozgu - u hormonu NORADRENALIN,
4) u mozgu, crijevima, bubrezima i krvnim sudovima - u hormonu DOPAMIN,
5) u melanocitima - u pigmentu MELANIN,
6) u katabolizmu jetre - FUMARAT-u i acetoacetatu.
Put izmjene guma u specifičnim stanicama ovisi o skupu enzima u tim stanicama:
što enzimi rade - takve reakcije i nastavite.
Na primjer, noadrenalin / metil / transferaza prisutna je samo u nadbubrežnoj meduli,
tako da se samo norepinefrin može pretvoriti u adrenalin,
dakle, samo nadbubrežne žlijezde proizvode i izlučuju adrenalin.
Skup enzima u stanici ovisi o tome koji geni djeluju (eksprimiraju) u ćeliji,
tj. koji se geni koriste za sintezu RNA (transkribirane),
što se RNA koristi za sintezu enzima i drugih proteina. - str.84.
68.1.7. Metabolički blokovi u razmjeni Tyr i Fen.
Fenilketonurija, albinizam i alkaptonurija su
primjeri METABOLIČKIH BLOKOVA i enzimopatija - str.8.
Metabolički blok je smanjenje brzine reakcije,
što dovodi do nakupljanja reakcijskih supstrata
i nedostatak proizvoda reakcije,
što može dovesti do smrti ili razvoja bolesti.
Uzrok blokiranja metabolizma
(smanjena brzina reakcije) -
smanjena enzimska aktivnost
- zbog mutacije kodirajućeg gena
- ili nedostatak kofaktora
- zbog nedostatka vitamina s hranom
- ili kršenje transformacije vitamina kofaktora
zbog nedostatka enzima za aktivaciju vitamina (str. 11).
Ovdje trebate dodati tablicu
"Metabolički blok iu zamjenu za gađanje."
Ali dok je u zasebnoj datoteci.
I ovdje morate dodati
u tablici "R eacci n i bmen od fenilalanina i t i r o z i Na".
Ali za sada, to je u zasebnoj datoteci.