Ihtioza je nasljedna kožna bolest slična dermatozi. Patologija je karakteristično kršenje procesa keratinizacije i pojava ljusaka na tijelu, slično ribljim ljuskama. Otuda i ime bolesti, koja dolazi od grčke riječi ichthys - fish.

Uzroci ihtioze

Glavni uzrok bolesti je mutacija gena koja se može prenijeti kroz generaciju. Znanstvenici još uvijek nisu otkrili biokemijski proces koji leži u osnovi bolesti. Karakteristični simptomi su povećani kolesterol, prekomjerno nakupljanje aminokiselina, metabolički poremećaji. Mutacija uzrokovana ihtiozom dovodi do smanjenja metaboličkih procesa: njihova aktivnost se smanjuje, narušava se termoregulacija kože i povećava se sudjelovanje enzima u oksidativnim procesima u vanjskim slojevima kože. Osobe s ihtiozom pate od smanjenja funkcija štitnjače i reproduktivnih žlijezda, nadbubrežnih žlijezda, poteškoća s aktivnostima znojnih žlijezda, odstupanja u keratinizaciji kože, usporavanja odbacivanja mrtvih stanica epidermisa, usporava apsorpciju vitamina A.

Tijelo pacijenta izgleda vrlo ružno, prekriveno je ljuskama, a između njih se nakupljaju aminokiselinski kompleksi koje tijelo nije apsorbiralo. Stagnantne tvari djeluju cementirajuće na kožu, što rezultira time da su rožnate stanice čvrsto povezane s zdravim stanicama. Razdvajanje skala uzrokuje pacijentu jaku bol.

Vrste ihtioze

Postoji nekoliko vrsta ihtioze:

• vulgarni (obični);
• serpentina;
• sedef (briljantan);
• igla;
• crna;
• Lamelama.

Postoji još jedan oblik ihtioze, podijeljen u zasebnu skupinu - urođenu ihtiozu. Pojavljuje se u fetusu u maternici i izražava se u kršenju procesa normalne keratinizacije kože. Dijete se rađa s tom patologijom u prisutnosti gena oba roditelja. Međutim, specifična manifestacija gena ne može uzrokovati 100% prijenosa. Obično je urođeni oblik ihtioze nespojiv s životom djeteta.

Vulgarna ihtioza je najčešći naslijeđeni oblik ihtioze. Obično se razvija tijekom puberteta.

Crna se ihtioza razvija kod starijih osoba kada je starenje kože sklono strukturnim promjenama i pojačanom stvaranju pigmentnih mrlja.

Simptomi bolesti posebno su izraženi kod male djece. Lezije tkiva su vrlo značajne i nemoguće ih je ne primijetiti. Koža postaje suha zbog narušavanja proizvodnje sebuma. Kosa na glavi je stanjiva i ispada, postaje suha i lomljiva. Djeca zaostaju za svojim vršnjacima u razvoju, ne samo u fiziološkim pokazateljima, nego iu mentalnom razvoju. Imunološki sustav je oslabljen, što omogućuje razvoj zaraznih i upalnih bolesti.

Simptomi ihtioze

Klinički simptomi ihtioze ovise o obliku bolesti. Vulgarna ihtioza ima sljedeće simptome:

• suha koža;
• hrapavost;
• stvaranje svjetlosive ili tamno sive ljuske;
• izgled čepova roga na dnu folikula kose;

U drugim oblicima ihtioze postoje:

• crne i smeđe ljuske;
• pojavljuju se pukotine između ljusaka, zbog čega izgledaju kao zmijska koža;
• zahvaćena područja nalaze se na leđima, vratu, donjim i gornjim udovima, trbuhu i vlasištu.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza bolesti nije teška. Dermatolog može lako dijagnosticirati bolest. U nekim slučajevima se provode histološka ispitivanja kako bi se to točno potvrdilo.

Liječenje ihtioze

Ihtiozu liječi dermatolog u bolnici ili ambulantno (ovisno o težini bolesti).

Pacijentima se dugotrajno dodaju vitamini A, E, B, C i nikotinska kiselina ponovljenim tečajevima u visokim dozama. Također propisane lijekove koji doprinose ublažavanju skala (lipotropno djelovanje). Za povećanje otpornosti organizma propisani su preparati koji sadrže mikroelemente, transfuzije krvne plazme, gama globulin, ekstrakt aloe. Ako se promatraju sistemske lezije štitnjače ili gušterače, propisuje se odgovarajuće liječenje: štitnjača u prvom slučaju i inzulin u drugom.

U vrlo teškim slučajevima ili u prirođenom obliku bolesti propisana je hormonska terapija. Tijekom normalizacijskog razdoblja provode se rutinska ispitivanja kako bi se pratilo opće stanje bolesnika i spriječio razvoj komplikacija.

Lokalna terapija uključuje kupanje otopinom kalijevog permanganata, soli, škroba i podmazivanje zahvaćenih područja kremom. Kupka je zasićena vitaminom A, natrijevim kloridom i ureom.

Ultraljubičasto zračenje zahvaćenih područja, plivanje u moru i umjereno sunčanje pomažu poboljšanju stanja kože. Kupke sulfida i ugljičnog dioksida preporučuju se pacijentima s ihtiozom, potičući metaboličke procese u dermisu. U remisiji, mulj i tresetni blato prikazani su kao preventivne mjere. Poboljšanje stanja pacijenta uočeno je u slučaju liječenja u lječilištu. Kod kuće se možete okupati s morskom soli, boraksom i glicerinom. Bolje je izmijeniti takve kupke: jedan dan s boraksom i solju, a drugi s glicerinom u kombinaciji s boraksom. Kupke s iglama, čajem i prahom od sijena također su vrlo učinkovite.

Prevencija bolesti

Nemoguće je spriječiti razvoj ihtioze, ali moderna medicina može spriječiti rađanje bolesnog djeteta. Glavna prevencija bolesti je promatranje bračnih parova radi utvrđivanja genetskog rizika. Za parove u čijim je obiteljima bilo slučajeva ihtioze, održavaju se konzultacije radi edukacije i objašnjenja uzroka bolesti. Neki parovi su kontraindicirani da imaju djecu u slučaju opterećenog nasljeđa najmanje jednog roditelja. Takvi parovi preporučuju posvojenje siročadi, jer je rizik od bolesnog djeteta prevelik.

Prognoza bolesti

Nažalost, prognoza bolesti je uvijek nepovoljna. Jer čak iu blagom obliku postoji opasnost od dodatka sistemskih bolesti i progresije metaboličkih bolesti.

http://iakosmetolog.ru/kozhnye-zabolevaniya/ixtioz.html

Ihtioza bolesti kože: uzroci, simptomi, liječenje

Pojam "ihtioza" potječe od grčke riječi ihtiosis (u prijevodu - riba) i ujedinjuje u sebi skupinu genetskih patologija kože koje prate promjene na koži. Kod takvih pacijenata izgled kože nalikuje ribljim ljuskama ili koži reptila. Ove promjene nastaju zbog genetskih mutacija koje dovode do kršenja keratinizacije kože i pojave suhih korica i ljusaka na njima.

Dermatolozi su opisali oko 40 vrsta ihtioze. Neke od njih su uobičajene (na primjer, obična ihtioza ili vulgarna ihtioza uočena je u jednoj osobi od 250), dok su druge rijetke patologije (npr. Ihtioza lamelarne ili ihtioze Harlekina). U većini slučajeva ova je bolest kongenitalna i počinje se pojavljivati ​​odmah nakon rođenja ili u djetinjstvu. Stečena ihtioza je rjeđa, razvija se ne zbog genetskih poremećaja, već zbog drugih patologija.

U ovom članku ćemo vas upoznati s uzrocima razvoja, nekim oblicima bolesti, simptomima, metodama dijagnoze i liječenja takve dermatološke bolesti kao ihtioza. Ova informacija će biti korisna vama i vašim voljenima, jer ako sumnjate u razvoj ove patologije, moći ćete pravodobno poduzeti sve potrebne mjere.

razlozi

Uzrok razvoja kongenitalne ihtioze su uvijek mutacije gena koje se nasljeđuju. Genetičari još uvijek nisu proučavali čimbenike koji izazivaju takve poremećaje gena. Poznato je da mutacije dovode do promjene u mnogim biokemijskim procesima u tijelu pacijenta, koji se manifestiraju kao narušavanje keratinizacije kože. U pravilu se kod djeteta odmah nakon njegovog rođenja uočavaju znakovi urođene ihtioze, ali se ponekad prvi put vide samo u djetinjstvu.

Znanstvenici još nisu u potpunosti proučili sve mehanizme za razvoj ovog oblika ihtioze, ali je utvrđeno da mutacija gena uzrokuje neuspjeh u metabolizmu proteina, te akumulacija aminokiselina i lipida počinje u krvi. Pacijent je kršenje svih metaboličkih procesa, povećava aktivnost enzima uključenih u oksidativne procese disanja kože, promjene u termoregulaciji. Nakon toga se razvija nedostatak staničnog i humoralnog imuniteta, smanjuje se aktivnost štitne žlijezde, spolnih žlijezda i nadbubrežnih žlijezda, a nastaje i narušavanje apsorpcije vitamina.

Sve te patološke promjene dovode do sporijeg odbacivanja rožnatog sloja kože, a na tijelu pacijenta pojavljuju se ljuske koje nalikuju na reptilnu kožu ili riblje ljuske. Kompleksi aminokiselina akumuliraju se između kore i ljusaka, koji uzrokuju gusto prianjanje keratiniziranih područja kože, te ih je teško odvojiti od kože, uzrokujući bolne osjećaje kod pacijenta.

Stečeni oblik ihtioze izaziva druge bolesti i češće počinje se pojavljivati ​​kod osoba starijih od 20 godina. Ova patologija može biti uzrokovana sljedećim uvjetima:

• bolesti probavnog sustava;
• benigne ili maligne neoplazme;
• teške bolesti: sarkoidoza, AIDS, guba, sistemski eritematozni lupus, pelagra, hipotiroidizam, itd.;
• kronična hipo-i avitaminoza (posebno vitamin A);
• dugotrajna uporaba određenih lijekova: nikotinska kiselina, butirofenon, triparanol itd.

Oblici ihtioze

Trenutno ne postoji jedinstvena klasifikacija ihtioze. Patologija se može klasificirati prema sljedećim parametrima:

• na genetski faktor;
• po prirodi kožnih promjena;
• prema težini.

Prema genetskom faktoru razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

• ihtioza uzrokovana nasljednošću;
• ihtioza, koja se manifestira na pozadini nasljednih sindroma;
• Stečena stanja poput ihtioze uzrokovana bolestima, lijekovima ili hipovitaminozama.

Po prirodi promjena kože ovi tipovi ihtioze se razlikuju:

• jednostavna (ili vulgarna) - razvija se u prve 2-3 godine života, manifestira jaku suhoću kože, pojavu sivih ljusaka (postoje takve vrste jednostavne ihtioze: abortivni, bijeli, sjajni, bulozni, lichenusni, serpentinski, iscrpljeni, crni, rožnati);
• trnje - manifestira se pojavom rožnatih formacija u obliku igala ili bodlji;
• lamelarni - na tijelu novorođenčeta nalazi se žućkasto-smeđi film nalik kolodijumu;
• na tijelu se pojavljuju linearna omotnica - prstenasta područja eritema koja su okružena ružičastim valjcima u pilingu u obliku ploča (obrisi takvih lezija kože mogu se mijenjati tijekom vremena);
• unilateralna - promjene na koži nalaze se na jednoj polovici tijela, bolest je popraćena cističnim oštećenjem bubrega i višestrukim kostima;
• folikularna (ili Daryina bolest) je rijetka bolest koja je popraćena pojavom (otprilike u drugom desetljeću života) rožnatih nodularnih erupcija i keratinizacije u seborealnim dijelovima tijela (sljepoočnice, čelo, nazolabijalni nabori, vlasište, leđa, itd.), ponekad i koža promjene su uočene u većim područjima, hiperkeratoza se pojavljuje na dlanovima i tabanima, patologija je često popraćena mentalnom retardacijom, endokrinim poremećajima i cističnim lezijama pluća i kostiju;
• X-vezana - može se promatrati od trenutka poroda, ponekad u kombinaciji s Kalmanovim sindromom, potpuno se manifestira samo kod dječaka (djevojčice su nositelji mutiranog gena), promjene na koži su opsežnije i izraženije (nego s ihtiozom), kriptorhizam, hipogonadizam mentalna retardacija, zamagljivanje rožnice, abnormalnosti skeleta, mikrocefalija i druge razvojne abnormalnosti;
• ihtioza fetusa (voće-harlekin) - jedan od najtežih oblika bolesti (djeca umiru odmah nakon rođenja ili u prvim tjednima života), razvija se nakon 4-5 mjeseci fetalnog razvoja, pri rođenju na koži dječje kože prisutna je vrlo suha i debela koža. postoji naglašena deformacija ušiju, nosa i everzija kapaka, deformacija udova, često se mogu otkriti znakovi nerazvijenosti unutarnjih organa;
• epidermolitik - jedan od najtežih oblika prirođene ihtioze, koža novorođenčeta ima jarko crvenu boju (poput kipuće vode nakon opekline), a na najmanji dodir epiderma se otkida, koža je debela i bijela na stopalima i dlanovima, 3-4 godine na koži u području zglobovi mogu tvoriti koncentrične kapice, bolest je često fatalna.

Prema težini tijeka, ovi su oblici ihtioze izolirani:

• teška - začaran je rođen prerano i umire u prvim danima života;
• umjerene - patologije su kompatibilne sa životom;
• kasno - prve manifestacije bolesti pojavljuju se u prva 2-3 mjeseca ili 1-5 godina života.

simptomi

Klinička slika ihtioze u velikoj mjeri određena je oblikom bolesti. U našem članku detaljno ćemo ispitati simptome najčešće vrste ove bolesti, obične (ili vulgarne) ihtioze.

U većini slučajeva prvi znakovi ove patologije javljaju se u dobi od 1 ili 2-3 godine. Ponekad se osjećaju malo ranije, ali se nikada ne pojavljuju u djece mlađe od 3 mjeseca (najvjerojatnije zbog osobitosti metaboličkih procesa u koži novorođenčadi i djece starije dobi).

Prvi simptomi ihtioze vulgaris su znakovi suhe kože i njezine hrapavosti. Nakon toga, ova područja kože postaju deblja i prekrivena malim, dobro uklopljenim pahuljicama bjelkaste ili sivo-crne boje. Veličina i izgled ljusaka mogu biti različiti, a njihova priroda određuje vrstu ihtioze vulgaris (bulozna, sjajna, crna, serpentina, abortivna, bijela, igla itd.). Ozbiljnost takvih manifestacija bolesti također može varirati od izrazito blage do ekstremno teške.

Promjene na koži uvijek se promatraju na licu (posebno na obrazima i čelu), na vanjskim površinama udova i donjeg dijela leđa, ali gotovo nikada ne postoje u području velikih nabora (pazuha, prepona ili između stražnjice). Pahuljice mogu ležati jedna na drugoj i ometati normalno funkcioniranje lojnih znojnih žlijezda (ponekad je njihov rad potpuno zaustavljen). Međutim, u zahvaćenim dijelovima kože nikada nema znakova upalnog procesa (crvenilo, oteklina, itd.).

Prilikom pregleda pacijenta, promjene na crvenom rubu usana su upadljive. Suhoća kože i prisutnost velikog broja izraženih ljusaka vrlo su vidljivi na ovom području. Na dlanovima takvih pacijenata nalazi se mukoidni piling i svijetla ozbiljnost uzorka kože.

Promjene kože vulgarne ihtioze nisu uočene na kosi i noktima (takva je lezija karakterističnija za gljivične infekcije). Za takve pacijente karakteristična je povećana krhkost i stanjivanje kose, au nekim područjima mogu potpuno ispasti. Promatraju se suhoća, tupost i raslojavanje noktiju i brzo napredovanje višestrukog karijesa.

Opće stanje bolesnog djeteta nije uvijek poremećeno i bilježi se samo kod velikih kožnih promjena kod male djece. U mladih bolesnika često se opaža krhka građa, ne dobivaju na težini i zaostaju. Ponekad dijete može doživjeti mentalnu retardaciju.

Kod bolesnika s ihtiozom smanjuje se imunitet, a često se javljaju i razne upalne bolesti (upala pluća, otitis, neurodermatitis, psorijaza, gnojne lezije kože, ekcemi ili gljivične bolesti). Nakon toga imunološki poremećaji mogu dovesti do razvoja raznih alergijskih reakcija.

S progresijom bolesti u bolesnika s običnom ihtiozom mogu se uočiti različite patologije koje su uzrokovane metaboličkim poremećajima. To uključuje:

• poremećaji u apsorpciji vitamina A i E;
• povišeni kolesterol;
• bolesti jetre;
• sklonost aterosklerozi, hipertenziji i drugim patologijama kardiovaskularnog sustava;
• hipofunkcija štitne žlijezde, itd.

U bolesnika s ihtiozom mogu se promatrati poremećaji u organima vida:

• kronični retinitis i konjunktivitis;
• sklonost mijopiji;
• sklonost "noćnoj sljepoći".

Najizraženiji simptomi vulgarne ihtioze u djece od 9 do 10 godina. U budućnosti, tijelo i mnogi metabolički procesi djeteta prolaze kroz značajno restrukturiranje povezano s pubertetom, a ozbiljnost simptoma bolesti može se promijeniti.

Jedna je značajka karakteristična za vulgarnu ihtiozu: kod većine bolesne djece u ljetnim mjesecima dolazi do poboljšanja. To je zbog povećane solarne aktivnosti i dovoljnog unosa vitamina i minerala iz hrane. Zato se takvim pacijentima (osobito ljeti) pokazuje dugotrajan boravak na svježem zraku i aktivno uključivanje dovoljne količine svježeg povrća i voća u prehranu.

Obična ihtioza može se pojaviti i kod dječaka i kod djevojčica. U budućnosti, ova se bolest prenosi na njihovu djecu prema autosomno dominantnom principu, tj. Ako je jedan od roditelja nositelj mutiranog gena, tada njegovo dijete gotovo 100% naslijedi ovu patologiju.

dijagnostika

U većini slučajeva dijagnoza ihtioze nije teška. Dermatologu je dovoljan pregled pacijenta i histološki pregled uzorka kože.

Ako sumnjate na prirođeni oblik ihtioze ili ihtioze Harlekina, pokazalo se da trudnice provode testove amnionske tekućine i uzorak fetalne kože (izvodi se u 19-21 tjednu trudnoće). Pri potvrđivanju dijagnoze "Harlekin Fetus", indiciran je pobačaj.

liječenje

Genetski oblici ihtioze nisu podložni potpunom izlječenju, a kod stečenih oblika ove dermatološke bolesti pacijent se liječi glavnom bolešću koja uzrokuje tu patologiju. Trenutno se provode istraživanja s ciljem stvaranja lijekova koji bi mogli utjecati na izmijenjene gene i doprinijeti njihovom oporavku. Moguće je da će njihovo stvaranje omogućiti pacijentima s nasljednim oblicima ihtioze da se riješe te neugodne i ozbiljne bolesti.

Liječenje svih oblika ihtioze provodi dermatolog. Potreba za hospitalizacijom bolesnika određena je težinom kliničkog slučaja.

Pacijentima s različitim oblicima nasljedne ihtioze mogu se propisati sljedeći lijekovi:

• vitamine A, C, E i skupinu B;
• nikotinska kiselina;
• hormonski lijekovi: inzulin, tiroidni hormoni, glukokortikosteroidi (ako su indicirani);
• mineralni dodaci s kalijem, fitinom, željezom;
• pripravci s aloe;
• imunomodulatorna sredstva;
• transfuzije plazme i primjena gama globulina;
• antibiotike (pri spajanju sekundarne infekcije);
• uljna otopina retinola (u obliku kapi kod inverzije kapaka).

Za lokalno liječenje mogu se propisati bolesnici s ihtiozom:

• uporaba posebnih proizvoda za opću higijenu i njegu kože: gel, krema i šampon Losterin;
• lipotropni lijekovi s lipamidom i vitaminom U;
• kupka s kalijevim permanganatom, izvarak od kamilice, stolisnika ili kadulje;
• nanošenje dječje kreme s vitaminom A;
• terapeutske kupelji slane, karbonske i škrobne;
• nanošenje krema s AEvit, ureom, vinilom i natrijevim kloridom (za odrasle);
• terapija blatom;
• ultraljubičasto zračenje (u suberitemalnim dozama);
• izloženost algama, vodi ili drugim morskim proizvodima.

Liječnik može preporučiti pacijentu korištenje nekih folk lijekova za liječenje ihtioze:

• primanje infuzije koprive iz koprive, zrna zrnja, cvijeća buhača, plodova planine pepela i trave konjske repice, gušterine i trpavca;
• primanje infuzije biljnih lijekova iz trave Leonurusa, buhača, trava, korijena preslice i pšenice;
• mast na bazi ulja Hypericum, voska, propolisa, terpentina, rusa i maslaca;
• kupke s infuzijama ljekovitog bilja (iglice, čaj, nevena, prah od sijena itd.);
• kupka s sodom, boraksom i glicerinom, sol i boraks.

Plan liječenja ihtioze napravljen je za svakog pacijenta pojedinačno i ovisi o obliku i težini bolesti. Osim složene opće i lokalne terapije, rad s psihologom pokazuje se i takvim pacijentima i njihovim obiteljima, jer je ova bolest uvijek povezana s psihološkom neravnotežom. S druge strane, pravovremena eliminacija stresa, unutarnjih iskustava i problema s otuđenjem iz društva ima pozitivan učinak ne samo na psihu pacijenta, već i poboljšava opće stanje pacijenta. Trajna psihološka potpora sprječava brže napredovanje bolesti, što može biti izazvano nepovoljnom emocionalnom pozadinom.

Prognoza ihtioze je u većini slučajeva nepovoljna, jer čak i kod blagog tijeka ove bolesti bolest često ima sistemske patologije, a napredovanje metaboličkih poremećaja dovodi do razvoja komplikacija. Jedini način da se spriječe nasljedni oblici ihtioze je planiranje trudnoće uz obvezno određivanje rizika od dobivanja djeteta s tom patologijom.

Parovima u kojima se ova patologija promatra kod jednog od roditelja preporučuje se odbijanje da imaju vlastitu djecu, IVF usluge uz pomoć donorskog materijala (jaja ili sperma) ili usvajanje.

Ako se već tijekom trudnoće otkriju fetalne abnormalnosti, ženi se može preporučiti umjetni prekid.

Koji liječnik kontaktirati

Na prve znakove bolesti - promjene na koži - obratite se svom dermatologu. On će dijagnosticirati, ako je potrebno, konzultacije s drugim specijalistima: imunologom, endokrinologom, oftalmologom, psihologom.

http://myfamilydoctor.ru/zabolevanie-kozhi- ixtioz-prichiny-vozniknoveniya-simptomy-lechenie /

ihtioza

Ihtioza je nasljedna kožna bolest koja se javlja kao dermatoza. Karakterizirana je difuznim poremećajima keratinizacije i manifestira se u obliku ljusaka na koži koje nalikuju ribljim ljuskama. Glavni uzrok ihtioze je mutacija gena, čiji nasljedna biokemija još nije dešifrirana. Kršenja metabolizma proteina, kada se aminokiseline akumuliraju u krvi i poremećaji metabolizma masti, koji se manifestiraju povećanim kolesterolom, glavna su manifestacija genskih mutacija koje dovode do ihtioze.

ihtioza

Ihtioza je nasljedna kožna bolest koja se javlja kao dermatoza. Karakterizirana je difuznim poremećajima keratinizacije i manifestira se u obliku ljusaka na koži koje nalikuju ribljim ljuskama.

Uzroci i mehanizmi ihtioze

Glavni uzrok ihtioze je mutacija gena, čiji nasljedna biokemija još nije dešifrirana. Kršenja metabolizma proteina, kada se aminokiseline akumuliraju u krvi i poremećaji metabolizma masti, koji se manifestiraju u povišenom kolesterolu, glavna su manifestacija genske mutacije koja dovodi do ihtioze.

Svi metabolički procesi su smanjeni, poremećena je termoregulacija tijela, a aktivnost enzima u oksidativnim procesima disanja kože, naprotiv, povećava se. U bolesnika s mutacijom gena koja je uzrok ihtioze, štitnjača, nadbubrežne žlijezde i spolne žlijezde se odmah povećavaju, ili se humoralni i stanični nedostaci odmah povećavaju. Povreda apsorpcije vitamina A, zajedno sa smanjenim funkcijama znojnih žlijezda i dovodi do narušavanja keratinizacije kože u smjeru hiperkeratoze, jer postoji višak proizvodnje keratina s modificiranom strukturom, koja zajedno sa usporavanjem procesa stratum corneum epidermisa uzrokuje manifestacije ihtioze. Kod ihtioze se akumuliraju aminokiselinski kompleksi između ljusaka, koji djeluju cementirajuće, pa su ljuske čvrsto povezane jedna s drugom, a njihovo odvajanje od tijela izuzetno je bolno.

Kliničke manifestacije ihtioze

Česta ili vulgarna ihtioza javlja se u dobi od tri godine, ali se obično dijagnosticira do trećeg mjeseca života. To je najčešći oblik ihtioze, naslijeđen na autosomno dominantan način. U početku, koža postaje suha i gruba, zatim je prekrivena malim bjelkastim ili sivo-crnim ljuskama, čvrsto međusobno. Kod ihtioze ne djeluju područja laktova, poplitealne jame, aksilarne regije i prepone.

Na dlanovima se pojavljuje mukoidni piling, obrazac kože postaje izražen. Težina ihtioze ovisi o tome koliko je duboka genska mutacija, vjerojatno abortivna, kada je jedina manifestacija ihtioze suhoća i lagano ljuštenje kože na površinama ekstenzora.

Kod ihtioze, kosa, zubi i nokti su podložni distrofičnim promjenama. Karakteristična je suha krhka kosa, nokti se lome i ljušti, pridružuje se više karijesa. Vrlo često, ihtioza je popraćena oštećenjem očiju - kroničnim konjunktivitisom i retinitisom. Bolesnici s ihtiozom imaju nasljednu predispoziciju za kratkovidost, koja se počinje manifestirati u djetinjstvu. Kako se smanjuje imunitet, alergijske bolesti i gnojne infekcije su trajne. Kasnije se javljaju poremećaji u funkciji unutarnjih organa, najčešće su zabilježene kardiovaskularne insuficijencije i bolesti jetre.

Recesivna ihtioza javlja se samo kod muškaraca, iako je naslijeđena na X kromosomu i razlikuje se po tome što je uzrok bolesti defekt placentnih enzima. Kliničke manifestacije pojavljuju se u drugom tjednu života, rjeđe odmah nakon rođenja. Rožnjački slojevi kože izgledaju kao velike, guste crno-smeđe ljuske i nalikuju štitovima. Koža između ljusaka prekrivena je pukotinama, jer je slična koži krokodila ili zmije. U djece s recesivnom ihtiozom često se promatraju mentalna retardacija, anomalije u skeletnoj strukturi i epilepsija. Mladenački katarakt i hipogonadizam javljaju se u 10-12% slučajeva.

Kongenitalna ihtioza razvija se u utero u 4-5 mjeseci trudnoće. Djetetova koža je pri rođenju prekrivena gustim, rožnatim štitovima sivo-crne boje. U slučaju kongenitalne ihtioze, ljuske mogu doseći debljinu i do 1 cm, ljuske su drugačijeg oblika, glatke ili nazubljene, a koža između njih je pokrivena brazdama i pukotinama. Zbog guste, dobro prianjajuće ljuske, djetetova usta su ili rastegnuta ili sužena tako da cijev za hranjenje jedva prolazi. Otvori su deformirani i napunjeni rožnatim ljuskama, a vježbe se uvijaju zbog istezanja. Gotovo sve bebe imaju skeletne abnormalnosti - kostrijet, stopalo, mnoga djeca s kongenitalnom ihtiozom imaju interdigitalne nadvratnike na stopalima i dlanovima, ponekad nema noktiju. Trudnoća je često preuranjena, postotak mrtvorođenosti je prilično visok. Budući da postoje anomalije koje su nespojive sa životom, većina djece s prirođenim oblikom ihtioze umire u prvim danima života.

Epidermolitička ihtioza je oblik kongenitalne ihtioze. Djetetova koža je jarko crvena poput opečene kipuće vode. Nikolski sindrom je pozitivan kao kod pemfigusa novorođenčadi - s laganim dodirom dolazi do odbacivanja epidermalnih ljuski. Koža na dlanovima i tabanima bijele boje znatno je zadebljala. U nekim slučajevima s epidermolitičkim oblikom ihtioze može doći do krvarenja u koži i sluznicama. To je nepovoljan znak, ako se krvarenja pridruže, onda djeca najčešće umiru. S lakšim kliničkim manifestacijama ihtioze, mjehurići postaju sve manje s vremenom, ali tijekom života bolest se ponovno javlja u obliku epidemija, dok se u vrijeme ponavljanja ihtioze temperatura često povećava do visokih visina. Do četvrte godine života, u nekim dijelovima tijela, rožnati slojevi pojavljuju se u obliku gusto prljavo-sivih ljusaka, koje su lokalizirane uglavnom na mjestima prirodnih kožnih nabora.

Često, defekti živčanog, endokrinog i drugog tjelesnog sustava, mnoga djeca s kongenitalnom ihtiozom kasnije su dijagnosticirana oligofrenijom, spastičnom paralizom, uzrokovanom nakupljanjem fitanske kiseline u tkivima. Polineuropatija, anemija, infantilizam kompliciraju tijek ihtioze. Postotak smrtnosti je vrlo visok zbog popratnih komplikacija i povezanih bolesti.

Dijagnoza ihtioze

U većini slučajeva, kliničke manifestacije su dovoljne za dijagnosticiranje ihtioze. U prirođenim oblicima mora se razlikovati od eritermoderme i drugih bolesti. Histološki pregled kože potvrđuje dijagnozu.

Liječenje i prevencija ihtioze

Liječenje ihtioze, ovisno o težini, provodi se ambulantno ili u bolnici. Vitamini skupine A, E, B, vitamina C i nikotinske kiseline u visokim dozama propisani su dugim ponovljenim tečajevima. Lijekovi koji imaju lipotropni učinak, omekšavaju ljuske. To su pripravci koji sadrže lipamid i vitamin U. Transfuzije plazme, gama globulin, pripravci koji sadrže željezo i kalcij, kao i ekstrakt aloe stimuliraju imunitet. Ako postoje lezije štitne žlijezde s razvojem hipotiroidizma, tada je indiciran tiroidin, a za hipofunkciju gušterače je prikazan inzulin.

U teškim slučajevima i pri kongenitalnoj ihtiozi, odmah se propisuje hormonska terapija, a ako postoji everzija kapaka, u oči se usa uljna otopina retinol acetata. Nakon normalizacije stanja, doza hormonskih lijekova polako se smanjuje do potpunog ukidanja. Tijekom povremene remisije provode se krvne pretrage kako bi se pratilo opće stanje bolesnika i spriječio razvoj komplikacija. Prikazuju se majke koje su uzimale sve vitamine kao djeca s ihtiozom.

Lokalna terapija sastoji se od uzimanja uobičajenih kupki s otopinom kalijevog permanganata i podmazivanja kože dječjom kremom s dodatkom vitamina A. U odrasloj bolesnici s ihtiozom prikazana je sol i škrob, opća ili lokalna kupka, ovisno o lokalizacijskom procesu. U vodu se dodaju vitamin A, natrijev klorid i urea.

UV zračenje u suberitemalnim dozama, tallasoterapija i helioterapija, mjesta sa sulfidnim i ugljičnim dioksidnim kupkama stimuliraju procese metabolizma u dermisu. Muljeviti i tresetni blato preporuča se već u fazi rezolucije relaksacije ihtioze i kao preventivna mjera. Aromatični retinoidi zbog činjenice da obnavljaju rad stanica dermisa i normaliziraju metaboličke procese, nedavno su postali široko rasprostranjeni u liječenju ihtioze.

Prognoza ihtioze je uvijek nepovoljna, jer čak i kod blažih oblika bolesti dodavanje sistemskih patologija i napredovanje metaboličkih bolesti dovodi do komplikacija. Glavna prevencija ihtioze je savjetovanje prije trudnoće kako bi se odredio stupanj genetskog rizika. Ako se analizom fetalne ihtioze analizira amnionska tekućina, preporučuje se pobačaj. Parovi s visokim rizikom da imaju dijete s ihtiozom bolje se suzdržavaju od trudnoće u korist posvajanja siročadi.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis

Što je ihtioza kože - kako liječiti, uzroke, vrste i fotografije

Ihtioza je genetski uzrokovana bolest u kojoj se promatra prekomjerna keratinizacija kože. Kao rezultat, ona postaje poput riblje ljuske. Simptomi se javljaju uglavnom u djetinjstvu. Kod pacijenata su nadbubrežne žlijezde često poremećene i imunološki sustav slabi. U zahvaćenim područjima smanjuje se funkcija znoja i žlijezda lojnica, tako da se koža stalno suši.

Uzroci ihtioze

Ihtioza kože uzrokovana je nasljednom mutacijom gena. Karakterizira ga kršenje metabolizma proteina i lipida. Zbog toga se smanjuje intenzitet metaboličkih procesa u tijelu i povećava disanje kože. Ponekad razvoj bolesti može biti potaknut patologijom unutarnjih organa:

• disfunkcija štitnjače;
• bolesti nadbubrežnih žlijezda i krvotvornih organa;
• promjene na koži povezane s dobi;
• hypovitaminosis.

Vrste ihtioze i simptomi bolesti

Kongenitalna ihtioza kože

1. Jednostavna (vulgarna) ihtioza - ovaj se oblik nalazi kod djece od 2-3 mjeseca do 3-4 godine. Pojavljuje se isušivanjem kože i pojavom malih bijelo-sivih ljusaka. Na rukama i nogama pojavljuju se nabori i snažan piling. Lezije u jednostavnoj ihtiozi ne primjenjuju se na pazuha, prepone, popliteal i koljena. Ovaj oblik bolesti ima nekoliko podvrsta:
   • Blaga ihtioza ili kserodermija: koža je suha, piling je slab.
   • S briljantnom ihtiozom na rukama i nogama pojavljuju se ljuske koje izgledaju kao mozaik.
   • Bijelu ihtiozu prati pojava malih bijelih brašnastih ljusaka.
   • Na koži se pojavljuju bulozni mjehurići.
   • Serpentin - karakterizira se pojavom gustih rožnatih ljuski, razdvojenih žljebovima.
   • U obliku rogova - ljuske strše iznad površine kože.
   • Licheny - male erupcije pojavljuju se na tijelu, slično lišajima.
2. Recesivna (X-vezana) ihtioza - bolesna su samo muška novorođenčad. Na koži se pojavljuju velike, tamne boje pa su čvrsto pričvršćene na površinu. Zimi se bolest pogoršava, au procesu odrastanja simptomi se povećavaju. Dječaci s ovim oblikom bolesti često su mentalno retardirani.
3. Linearna ihtioza - na koži se pojavljuju mrlje crvenila i otekline ružičaste boje sa srednjim pilingom.
4. Harlekin ihtioza (fetalna ihtioza) - simptomi se javljaju tijekom 4-5 mjeseci intrauterinog razvoja. Koža novorođenčeta prekrivena je debelim, čvrsto povezanim rožnatim štitovima tamno sive boje. Rastežu ili čvrsto stisnu usta djeteta, sprečavajući normalno hranjenje. Slušni kanal i slušalice su deformirani. Mogu se pojaviti anomalije u razvoju kostura - zakrivljenost ruku i nogu, skakači na prstima. U ovom obliku bolesti, mrtvorođenče se često promatra, ili djeca umiru ubrzo nakon rođenja.
5. Epidermolitička ihtioza - često prirođena, purpurna, kao nakon opekline. Čak i slabi dodir uzrokuje odvajanje gornjeg sloja s formiranjem rana. Na stopalima i rukama koža izbije i zgusne. S teškim na koži javljaju se krvarenja. Lezije mogu postupno nestati, ali relapsi su mogući tijekom života. Do 3-4 godine u djeteta u području naborima kože (prepone, popliteal i lakta zavoja) pojavljuju se debele ljuske tamno sive boje.
6. Lamelarna ihtioza

Pacijenti često imaju komorbiditet:

• zatajenje srca;
• bolesti jetre;
• alergije;
• česte gnojne infekcije;
• lomljiva kosa i nokti;
• karijesa;
• mentalne retardacije;
• polineuropatija;

Liječenje ihtioze

Specifična terapija usmjerena na uklanjanje uzroka bolesti i potpuni oporavak nije razvijena. Liječenje se sastoji od njege kože, uklanjanja simptoma i kontrole popratnih bolesti. Za opće jačanje tijela i povećanje otpornosti propisani su tijekovi vitaminskih pripravaka i imunostimulansa.

Kako bi se ublažilo stanje pacijenta, zahvaćena područja treba navlažiti. Za to, nakon tuširanja, na kožu nanesite masne kreme s retinolom i maslinovim uljem. Povremeno posjetite odmarališta ili kupajte s morskom soli, sodom ili škrobom. U trenucima pogoršanja, prilikom kupanja, možete dodati igle, čaj i prah od sijena. Borba protiv infektivnih komplikacija pomoću sistemskih antibiotika.

Važnu ulogu u liječenju bolesti igra socijalno-psihološka prilagodba. Osobe s ihtiozom je teže naći posao, jer su kontraindicirane za teška opterećenja, vjetar, sunce, preopterećenje. Ihtioza kod djece uzrokuje mnoge psihološke probleme - teško im je prilagoditi se društvu, često doživljavaju komplekse zbog njihovog neobičnog izgleda. Pomoć kvalificiranog psihologa, podrška rodbine i tima pomoći će u rješavanju takvih problema. U slučaju jake živčane napetosti, preporuča se uporaba sedativa i antidepresiva.

Liječenje narodnih lijekova

Alternativna medicina nudi nekoliko učinkovitih recepata za liječenje ihtioze:

• Rastopite 500 g maslaca u loncu, dodajte 200 g borove gume i ostavite na vatri 10 minuta. Fino usitniti 30 g biljke runa i baciti u vreli sastav. Nakon još 5 minuta ulijte u posudu 1 l ulja hiperikuma i ulijte 60 g krede u prahu. Namočite kompoziciju na vatri 2,5 sata, dodajte 50 g rusa, još pola sata kuhajte na laganoj vatri, a zatim uklonite i ohladite. Nakon 12 sati ponovno prokuhati i procijediti. Rezultat sastava za liječenje zahvaćene kože 2-3 puta dnevno.
• Miješati i usitniti 20 g cvjetova buhača, 10 g krtice, 20 g lišća trprodavca, 40 g korijena pšenične trave i 10 g preslice. Napuniti strukturu s 2 čaše prokuhane vode, održati sat i filtrirati. Pijte trećinu čaše 3 puta dnevno, tečajeve po mjesecima s tjednom pauze.
• Pijte 20-30 kapi tinkture Aralia 2-3 puta dnevno prije jela, tečaj od 1-2 mjeseca.

Prevencija i prognoza ihtioze

Nema primarne prevencije. Ako barem jedan od supružnika u obitelji ima slučaj ihtioze, onda je prije planiranja trudnoće potrebno proći medicinsko i genetsko savjetovanje. Ako se u fetusa otkrije kongenitalni oblik bolesti, preporučuje se prekinuti trudnoću.

Prognoza za oporavak je loša, prognoza života ovisi o obliku bolesti. Jednostavna, lamelarna i recesivna ihtioza povoljna je. S drugim oblicima velike vjerojatnosti smrti.

http://medictime.ru/ixtioz-kozhi-prichiny-vidy-metody-lecheniya/

Ihtioza. Uzroci, simptomi, znakovi, dijagnoza i liječenje patologije

Web-lokacija pruža osnovne informacije. Odgovarajuća dijagnoza i liječenje bolesti mogući su pod nadzorom savjesnog liječnika. Bilo koji lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je konzultacija

Ihtioza je skupina nasljednih kožnih bolesti. Glavna manifestacija ove bolesti je kršenje procesa keratinizacije (formiranje epitela rožnice). Za ihtiozu karakterizira rani početak bolesti (u prve tri godine života). Ihtioza dovodi do prekomjernog ljuštenja kože, koja izgleda kao riblja ljuska (od grčkog. Ichthys - "riba"). Težina simptoma ihtioze može se uvelike razlikovati. Ponekad manifestacije ihtioze ne izazivaju praktičnu nelagodu i osoba je sposobna živjeti s njima cijeli život. Ali u nekim slučajevima, urođena ihtioza može dovesti do značajnog oštećenja kože djeteta, što može uzrokovati smrt (ihtioza fetusa).

Različiti oblici ihtioze javljaju se kao posljedica genetskih mutacija koje još uvijek nisu u potpunosti shvaćene. Nedavno, u kontekstu ove bolesti, nedostatak vitamina A, kao i razne bolesti endokrinog sustava, su od velike važnosti. Temelj patološkog procesa ove bolesti je prekomjerna proizvodnja keratina (proteina kože).

Zanimljivosti

• Postoji oko 30 kliničkih oblika ihtioze;
• U rijetkim slučajevima, ihtioza može biti stečena, a ne prirođena bolest;
• Za ihtiozu su karakteristične distrofične promjene kose, noktiju i zuba;
• Kada se otkrivaju ihtioze često povezane infektivne bolesti;
• U nekim slučajevima, ihtioza može dovesti do oštećenja mrežnice;
• Vulgarna ihtioza je najčešći oblik ihtioze. Prema statistikama, ovaj se oblik nalazi u 80 - 95% slučajeva.
• Ihtioza se najčešće javlja između 12 i 50 tjedana nakon rođenja.

Struktura kože i žlijezda kože

Koža je najudaljenija barijera koja je u izravnom dodiru s okolinom. Koža premašuje u veličini sve ostale organe ljudskog tijela. Kod prosječne osobe površina kože doseže 2 kvadratna metra, a težina može prelaziti 5 kg.

Koža obavlja mnoge različite funkcije. Štiti tkivo ispod učinka različitih faktora agresije. Netaknuta koža je nepropusna za većinu patogenih bakterija, kao i razne toksične tvari. Pod utjecajem ultraljubičastih zraka u koži dolazi do sinteze vitamina D (kolekalciferola), koji je neophodan za regulaciju metabolizma kalcija i fosfora u ljudskom tijelu. Također, koža sudjeluje u ravnoteži vode i soli. To su genetski poremećaji u keratinizaciji kožnih i kožnih dodataka (kožnih derivata) koji dovode do ihtioze i ihtioznih bolesti.

U koži postoje sljedeći funkcionalni slojevi:

• epiderme;
• dermisa;
• potkožna masnoća.

epidermis

Epidermis je najpovršniji sloj kože. Debljina epidermisa može se uvelike razlikovati ovisno o tipu kože. Važno je napomenuti da postoje dvije vrste kože - tanke i debele. Epidermis tankog tipa kože ne prelazi nekoliko milimetara. Tanka koža pokriva lice, torzo, perineum i udove. Debela koža zauzvrat pokriva samo dlanove i stopala. Debela koža može izdržati visoka mehanička opterećenja. Debljina epidermisa tanke kože ne prelazi 0,5 milimetara, a debljina debele vrste kože može doseći 2 ili više milimetara.

U epidermi je uobičajeno razlikovati 5 funkcionalnih slojeva:

• Bazalni sloj. Bazalni sloj epidermisa je najdublji sloj. Glavno obilježje bazalnog sloja je prisutnost matičnih stanica koje omogućuju stalnu regeneraciju epidermisa. U bazalnom sloju se razlikuje 5 vrsta stanica.

keratinocita
Keratinociti ili epitelne stanice su glavne stanice epidermisa. Keratinociti su izravno uključeni u proces keratinizacije (keratinizacije). Tijekom procesa diferencijacije keratinociti postaju sposobni proizvesti niz posebnih proteina (keratin, keratolinin, involucrin, filaggrin). Ovi proteini mogu zaštititi kožu od mehaničkih, bioloških i kemijskih učinaka. Također, pod utjecajem ultraljubičastih zraka, keratinociti su uključeni u proizvodnju vitamina D. Tijekom razvoja, sastavni dijelovi (organele) stanice uništavaju se u epitelnim stanicama, a na njihovom mjestu se nakuplja velika količina keratina (protein koji daje čvrstoću kože). Također između tih stanica se formira posebna tvar za cementiranje, koja je nepropusna za vodu, zbog sadržaja velikog broja lipida. Zbog diferencijacije matičnih stanica u bazalnom sloju stalno se pojavljuju novi keratinociti, koji imaju prizmatični oblik. Tijekom razvoja, pasivno se kreću prema gore do površinskog sloja epidermisa, gdje se pretvaraju u rožnate ljuske (corneocytes). Cijeli proces keratinizacije, počevši od diferencijacije matičnih stanica do keratinocita, a završava formiranjem rožnice, traje oko 25 do 30 dana. Treba napomenuti da se taj proces u epidermi debelog tipa kože donekle ubrzava.

melanocita
Melanociti su zapravo pigmentne stanice epidermisa. Melanociti, za razliku od keratinocita, potječu iz živčanog tkiva (neuralnog grebena). U melanocitima je veliki broj posebnih staničnih struktura (melanosoma), koje su odgovorne za proizvodnju melanina. U melanosomima pod djelovanjem tirozinaze provodi se sekvencijalna transformacija aminokiseline tirozina u melanin (od lat. Melas - "black"). Melanin je u stanju zaštititi ispod tkiva od štetnog djelovanja ultraljubičastih zraka. Proizvodnja ovog pigmenta kože ovisi o intenzitetu izlaganja sunčevom zračenju, kao io koncentraciji melanocit-stimulirajućeg hormona u krvi (hormonu srednjeg hipofize).

Langerhansove stanice
Langerhansove stanice su bijele procesne stanice koje su uključene u reakcije imunološkog odgovora. Langerhansove stanice nazivaju se i intraepidermalni makrofagi (stanica koja apsorbira bakterije). Langerhansove stanice mogu prepoznati antigene (strani fragmenti mikroorganizama), prodrijeti iz epidermisa u dermis, kao i u limfne žile kože, gdje aktiviraju imunološki odgovor. Valja napomenuti da se s godinama broj intraepidermalnih makrofaga postupno smanjuje, što dovodi do smanjenja imunološke funkcije i manifestira se u obliku povećanja učestalosti kožnih bolesti u starijih osoba.

Merkelove stanice
Merkelove stanice su sferične stanice koje su uključene u provedbu taktilne osjetljivosti. Živčana vlakna koja su uključena u proces prijenosa impulsa iz ove stanice u leđnu moždinu, a zatim u odgovarajuće centre u moždanoj kori, približavaju se bazi Merkelove stanice. Te se stanice u velikom broju nalaze na dlanovima i stopalima, u području nosa, kao iu području prepone. Ove stanice sadrže neke tvari slične hormonima koje su u stanju regulirati rast i diferencijaciju keratinocita. Merkelove stanice aktivno sudjeluju u regeneraciji epidermisa i, ako je potrebno, mogu dovesti do ekspanzije kapilarnog lumena (malih krvnih žila) dermisa.

Matične stanice
Matične stanice u bazalnom sloju osiguravaju stalnu obnovu epidermisa. Ako je potrebno, nastaju novi keratinociti i tako sudjeluju u procesu regeneracije epidermisa. Matične stanice i keratinociti iz bazalnog sloja tvore vlastiti sloj epidermisa, koji se naziva klica.

• Spiky sloj. Spikidni (spinous) sloj epidermisa sastoji se od nekoliko slojeva keratinocita (ne više od 10). I u spinalnom sloju je nekoliko Langerhansovih stanica. Keratinociti spinoznog sloja, ovisno o stupnju diferencijacije, imaju različit oblik. Keratinociti su iznimno čvrsto povezani jedni s drugima, kao i s keratinocitima koji se nalaze ispod bazalnog sloja zbog desmosoma (vrsta međustaničnog kontakta koji može podnijeti veliki mehanički učinak). U keratinocitima spinoznog sloja dolazi do povećanja procesa proizvodnje keratina, kao i do stvaranja tonofilamenata i tonofibrila iz njega (tanki proteinski lanci koji povećavaju snagu međustaničnih veza). Također sadrže nove formacije - keratinosome ili granule Odlanda, koje sadrže lamelarne inkluzije lipida (ceramida, kolesterol sulfata) i osiguravaju vodonepropusnost epidermisa.

• Granulirani sloj Granulirani sloj epidermisa sastoji se od nekoliko slojeva keratinocita, koji su ovalni. Ove zrelije forme keratinocita sadrže filaggrin, involucrin, keratolinin i druge proteine. Filaggrin sudjeluje u stvaranju intracelularne supstance koja povezuje keratinske tonofilamente između sebe. Kada su određene masti, ugljikohidrati i proteini vezani za ovaj unutarstanični matriks, stvara se nova supstanca - keratogyalin, koji je prekursor keratina. Tijekom procesa stvaranja keratogyalina, jezgra keratinocita i unutarstanične organele djelomično su uništene. Upravo keratogyalin daje epitelnim stanicama zrnast izgled. Ostali proteini, kao što su involucrin i keratolinin, štite keratinocite od prekomjerne izloženosti hidrolitičkim enzimima (enzimi koji mogu razbiti čak i vrlo jake spojeve). U procesu diferencijacije keratinocita sve više i više proteina iz keratinosa sudjeluje u stvaranju posebne tvari za cementiranje.

• Sjajni sloj. Sjajni sloj epidermisa sastoji se od ravnog keratinocita, u kojem su jezgre i stanične strukture potpuno uništene (korneociti). Keratinosomi s keratohyalinom spajaju se s briljantnom homogenom masom koja ima lomnu moć svjetlosti. Broj desmosoma između korneocita se smanjuje, ali umjesto toga čvrstoća sjajnog sloja odaje sredstvo za cementiranje. Postupno, šupljina svakog keratinocita je ispunjena keratin kordima (fibrilima). Ove promjene se kombiniraju s kretanjem rožnatih stanica u stratum corneum. Važno je napomenuti da je ovaj sloj potpuno odsutan u koži tankog tipa.

• Horny layer. Stratum corneum je površinski sloj epidermisa. Ovaj sloj je najizraženiji u debeloj koži. Debljina stratum corneuma može prelaziti 0,06 cm, au tom sloju su potpuno zreli keratinociti, koji su rožnate ljuske. Oblik rožnatih ljusaka nalikuje spljoštenim poliedrima, koji se nalaze jedan iznad drugoga i pomalo nalikuju pločicama. Svaka gornja pahuljica prekrivena je keratolinom koji štiti rožnice. Unutar ljestvice nalazi se keratin fibrils. Kad dođe do površinskog sloja, svaka rožnata skala podložna je desquamation ili odbacivanju.

Rast i keratinizacija keratinocita stalno se javljaju u epidermi kože. Tijekom diferencijacije u epidermisu, rožnati sloj se stalno osvježava. Ovi procesi su izravno regulirani živčanim sustavom, endokrinim sustavom i nekim supstancama sličnim hormonima koje se proizvode u stanicama Langerhansovih i keratinocita. Kongenitalni ili stečeni poremećaji u mehanizmu rasta i keratinizacije mogu dovesti do ihtioze.

dermis

Dermis, ili sama koža, deblji je sloj kože od epidermisa. U dermisu je uobičajeno razlikovati dva funkcionalna sloja. U tim slojevima nalazi se velika količina kolagena (fibrilarni protein, koji daje snagu tkivu). Veličina dermisa, u pravilu, ne prelazi 0,5 cm, au dermisu ima mnogo kapilara (malih žila) koje njeguju ne samo kožu već i epidermu (zbog procesa difuzije). I u samoj koži su korijenje kose, kao i žlijezde lojnice. Upravo je dermis odgovoran za taktilnu percepciju, jer sadrži mnoge bolove, taktilne i temperaturne receptore.

U samoj koži uobičajeno je razlikovati dva funkcionalna sloja:

• Papilarni sloj. Papilarni sloj nalazi se na površini i ograničava od epidermisa baznom membranom. Papilarni se sloj sastoji od vezica vezivnog tkiva koje mogu prodrijeti u epidermu u obliku papila. U međustaničnoj matrici (supstance) rastresitog vlaknastog vezivnog tkiva papilarnog sloja nalaze se valoviti snopovi kolagenih vlakana i ravni snopovi elastina. Ovi strukturni elementi daju čvrstoću i elastičnost čitavoj ovojnici. Papilarni sloj sadrži mnoge različite stanice - mastocite (imunološke stanice), fibroblasti (stanice koje sintetiziraju vlakna), makrofagi (stanice koje apsorbiraju patogene), stanice mezenhima (matične stanice), itd. Papilarni sloj određuje uzorak kože.
• Mrežasti sloj. Mrežni sloj, za razliku od papilarnog sloja, sastoji se od gustog vlaknastog vezivnog tkiva, čija su kolagena vlakna nasumce raspoređena. Također, postoji mnogo manje funkcionalnih stanica u retikularnom sloju nego u papilarnom dermisu (u pravilu to su fibroblasti). Mnogi snopovi kolagenih vlakana, isprepleteni, tvore mrežastu strukturu. Oblik ove mrežaste strukture uvelike ovisi o stupnju mehaničkog djelovanja na kožu. Najviše razvijen je mrežasti sloj gdje koža stalno doživljava mehanički učinak. Ponekad kolagenska vlakna mrežnog sloja mogu prodrijeti u potkožno masno tkivo.

Potkožna masnoća

Dodaci kože

Dodaci kože potječu od epidermisa. Pod kožnim dodacima podrazumijevaju se žlijezde kože, kao i kosa i nokti.

Kod ihtioze, ne samo koža može biti pogođena, već i neki kožni dodaci:

• Lojne žlijezde. Lojne žlijezde su žlijezde vanjskog izlučivanja. Glavni zadatak lojnih žlijezda je stvaranje sebuma. Tijekom dana lojne žlijezde mogu proizvesti oko 18 grama sebuma. Sebum je neophodan za zadržavanje vlage u epidermisu, za podmazivanje kose i kože (daje sjajni izgled). Također, sebum je prirodna antiseptička tvar i može neutralizirati neke patogene. Lojne žlijezde nalaze se gotovo u cijelom tijelu, s izuzetkom samo područja debelog tipa kože. Lojne žlijezde mogu biti smještene u papilarnom sloju dermisa ili u srednjem sloju, između retikularnog i papilarnog sloja. U strukturi lojne žlijezde postoje mnoge šupljine (alveole) koje se otvaraju na površini kože s jednim zajedničkim kanalom za izlučivanje. Krećući se od dubine do površine, stanice lojnih žlijezda prolaze hidrolitičko cijepanje, pretvarajući se u sebum. Važno je napomenuti da količina sebuma ovisi o stanju endokrinog sustava. Lojne žlijezde se u većini slučajeva nalaze u blizini folikula dlake.

• Znojne žlijezde. Žlijezde znoja su žlijezde vanjskog izlučivanja. Ove žlijezde štite tijelo od pregrijavanja. Izlučivanje znoja dovodi do smanjenja ukupne tjelesne temperature zbog prijenosa topline. Znojna žlijezda je jednostavna cjevasta žlijezda, a krajnji dio žlijezde predstavlja glomerul koji se na površini otvara kao krajnja pora. Znojne žlijezde dnevno prosječno ispuštaju oko 500 mililitara znoja. Kod muškaraca su znojne žlijezde veće i razvijenije nego kod žena. Proces znojenja ovisi o temperaturi okoline, kao io stanju tijela u cjelini.

• Kosa. Kosa je dio zaštitnog pokrova. U strukturi kose uobičajeno je izdvojiti vidljivi dio (jezgru) kose, kao i dio koji leži ispod kože - korijen kose. Kosa kose sastoji se od 3 funkcionalna sloja.

Materija mozga
Supstanca mozga kose sastoji se od keratinocita, koji su slabo diferencirani. U meduli postoje posebne šupljine uključene u proces prenošenja hranjivih tvari u korijen kose.

kora
Korteks (kortikalni sloj) je srednji sloj kose koji se sastoji od keratinocita, koji sadrže intermedijerne oblike keratina. Keratinociti u kortikalnoj tvari imaju blago izduženi oblik. Upravo u kori kose koja sadrži melanin utječe na boju kose.

zanoktica
Kutikula je vanjski sloj koji se sastoji od korneocita. Ove stanice su usko jedna do druge, zbog čega je osigurana čvrstoća kose. U slučaju oštećenja korneocita, kosa gubi svoj izvorni sjaj i postaje krhka.

Korijen dlake nalazi se u papilarnom dermisu. Na samoj osnovi korijena nalazi se luk, koji se sastoji od aktivnih keratinocita. Ispod žarulje je spojena papila kose, koja daje snagu svim stanicama kose. Glavna funkcija papile je regulirati proces rasta kose. U slučaju da papila umre, kosa na ovom mjestu više ne raste.

• Nokti. Nokti su ploča s rogovima koja se nalazi na krevetu nokta. Nokti štite stražnje površine terminalnih falanga prstiju i nožnih prstiju. Ona je ovdje - ispod noktiju je mnogo živčanih završetaka. Ploča rogova sastoji se od keratina koji sadrži velike količine sumpora. U nokatnoj ploči izdvojite tijelo, korijen i slobodni rub nokta. Korijen nokta je onaj dio tanjura koji se nalazi ispod stražnjeg valjka za nokte. U stražnjem dijelu nokatnog sloja (matrica nokta) nalaze se epitelne stanice uključene u rast nokta. Ove se stanice zovu onioblasti. Slobodni rub nokta je dio koji izlazi izvan sloja nokta. Tijelo nokta je srednji dio, koji se nalazi između korijena i slobodnog ruba.

Uzroci ihtioze

Glavni uzrok ihtioze je prisutnost genetske mutacije ili poremećaja u ekspresiji određenih gena (proces korištenja genetske informacije za sintezu određenih proteina) koji kodiraju intermedijerne oblike keratina. Za ihtiozu karakteristično je kršenje metabolizma proteina i lipida (masti). Neravnoteža metabolizma lipida dovodi do slabe apsorpcije vitamina A topivog u mastima, kao i do akumulacije kolesterola u krvi. Kod ihtioze, koža postaje iznimno osjetljiva na različite bakterijske infekcije. Također u bolesnika s ihtiozom postoje različiti poremećaji endokrinog sustava (štitnjače, nadbubrežne žlijezde, spolne žlijezde). Povreda metabolizma bjelančevina i lipida, prekomjerna proizvodnja oštećenog oblika keratina, uz spor proces desquamation rožnatih skala - sve to u konačnici dovodi do ihtioze.

Valja napomenuti da ovu bolest karakterizira nakupljanje velikog broja aminokiselina između rožnatih skala. Ovi kompleksi aminokiselina obavljaju funkciju tvari za cementiranje, što komplicira proces desquamation, i također ga čini iznimno bolnim.

Za svaki oblik ihtioze karakteristični su različiti patogenetski mehanizmi poremećaja u procesu keratinizacije.

Razlikuju se sljedeći oblici ihtioze:

• ihtioza vulgaris;
• lamelarna ihtioza;
• X-vezana ihtioza;
• Darijinu bolest;
• ihtiosiformna eritroderma.

Ichthyosis vulgaris

Vulgarna ili ihtioza je najčešći oblik ihtioze. Prema statistikama, vulgarna ihtioza javlja se u oko 80-95% slučajeva među svim oblicima ihtioze. U većini slučajeva, ovaj oblik ihtioze očituje se u prvih nekoliko godina života djeteta (1-3 godine).

Uzrok vulgarne ihtioze je genetska mutacija koja se nasljeđuje na autosomno dominantan način. Ova vrsta nasljeđivanja podrazumijeva da će se genetska bolest manifestirati ako dijete naslijedi mutirani alel (jedan od oblika gena koji predodređuje alternativni razvoj) od barem jednog od njihovih roditelja. Valja napomenuti da se ova vrsta nasljedne bolesti manifestira kod dječaka i djevojčica iste frekvencije.

Patološki poremećaji su generalizirani i protežu se gotovo na cijelu kožu. Koža postaje izrazito suha, pojavljuje se piling i dolazi do zadebljanja kože. Žlijezde kože (lojne i znojne) praktički prestaju funkcionirati. Glavna značajka ichthyosis vulgaris je lezija ekstenzornih površina gornjih i donjih ekstremiteta. U većini slučajeva zahvaćena je ekstenzorna površina zglobova lakta, koljena i gležnja, kao i sakralna površina. U djetinjstvu, često utječe na kožu lica - obraze i čelo. Horny ljuske, ovisno o težini bolesti, mogu biti tanke i prozirne ili masivne i tamne. U slučaju vulgarne ihtioze često se formiraju kape rožnate ljuske, koje mogu blokirati otvore folikula kose (folikularne keratoze) i lojnih žlijezda. Mehanički pritisak tih čepova roga dovodi do atrofije (smanjenje broja funkcionalnih stanica) žlijezda lojnica i folikula dlake. U ovom kliničkom obliku ihtioze uočava se hiperkeratoza (zadebljanje stratum corneuma), kao i smanjenje zrnatog sloja epidermisa. I u sloju klice epidermisa promatraju se degenerativni procesi.

Valja napomenuti da s ovim oblikom ihtioze, fleksor zona zglobova lakta, poplitealne fossae, aksilarne depresije, kao i preponska zona ostaju netaknute (bolest ne utječe na ove zone).

Razlikuju se sljedeći klinički oblici ihtioznih vulgarisa:

• Dermatoxerasia. Kserodermija u kontekstu vulgarne ihtioze je najlakše protjecanje. Kserodermija dovodi do suhoće i lagane hrapavosti kože, koja je najčešće lokalizirana na ekstenzornim površinama udova.
• Jednostavna ihtioza. Jednostavnu ihtiozu karakteriziraju relativno neizraženi simptomi. Glavna primjedba je suha koža, koja se kombinira s pilingom. Horny ljuske podsjećaju na mekinje (ljuske u obliku mekinja). Za razliku od kserodermije, zahvaćeni su ne samo udovi nego i trup. Također, često možete vidjeti poraz skalpa. Horny ljuske imaju male veličine, a njihov središnji dio čvrsto se povezuje s dubokim slojevima epidermisa.
• Briljantna ihtioza. Briljantna ihtioza dovodi do nakupljanja velikog broja prozirnih ljuski na ekstenzornim površinama udova, od kojih su u zonama folikula kose osobito brojne. Ponekad rožnate ljuske mogu izgledati poput mozaika.
• Serpentinska ihtioza. Serpentinska ihtioza očituje se u obliku vrpčastih ljuskica sive ili smeđe boje. U serpentinskoj ihtiozi, svaka rožnata ljestvica okružena je dubokim brazdama (nalik na zmijski pokrov).

Važno je napomenuti da simptomi ihtioze slabe u pubertetskom razdoblju (pubertet) s promjenama u hormonskoj razini. Ova genetska bolest traje cijeli život. Razdoblja pogoršanja ihtioze javljaju se zimi.

Lamelarna ihtioza

Lamelarna ihtioza nastaje zbog defekta proteina transglutaminaze. Ovaj protein donekle regulira proces diferencijacije keratinocita. Deficit proteina transglutaminaze dovodi do hiperplazije (prekomjernog rasta) bazalnog sloja u kojem dolazi do ubrzanog rasta keratinocita i njihovog kretanja od bazalnog sloja do rožnatog sloja.

U slučaju lamelarne ihtioze, crvena koža djeteta je potpuno prekrivena najtanjim žuto-smeđim filmom. U nekim slučajevima ovaj se film može pretvoriti u velike rožnate ljuske, koje će uskoro potpuno nestati. No češće ostaju do kraja života.

U pravilu, hiperkeratoza s lamelarnom ihtiozom može se povećati s dobi. Istodobno dolazi do regresije eritrodermije (crvenilo kože se smanjuje). Najizraženije su lezije u naborima kože. Koža lica je u većini slučajeva crvena, rastegnuta i ljuskava. Znojenje se obično povećava, osobito u područjima debelog tipa kože.

X-vezana ihtioza

X-vezana ihtioza je recesivna kožna bolest. Ova vrsta bolesti pogađa samo muškarce, dok žene mogu biti samo nositelji defektnog gena. X-vezana ihtioza dovodi do kongenitalne insuficijencije steroidne sulfataze. Ovaj enzim je neophodan za transformaciju steroidnih hormona iz neaktivnog u aktivni oblik.

Prema statistikama, X-vezana ihtioza javlja se u otprilike jednoj od 3.000 do 5.000 muškaraca. Ovaj oblik ihtioze očituje se već u drugom tjednu života. Izvana, X-vezana ihtioza podsjeća na serpentinsku ihtiozu - na koži ima puno tamno smeđih rožnatih ljuski koje krče pukotine i brazde. Često dječaci koji pate od X-povezane ihtioze pokazuju mentalnu retardaciju, kao i razne anomalije skeletnih kostiju.

Daryina bolest

Darijina bolest (folikularna disskeratoza) jedan je od kliničkih oblika prirođene ihtioze. Daryina bolest dovodi do kašnjenja u mentalnom razvoju djeteta, a utječe i na štitnjaču i spolnim žlijezdama.

Hiperplazija zrnatog i rožnatog sloja karakteristična je za Darijinu bolest. Zbog defekta u jednom od enzima koji su uključeni u proces keratinizacije, u klicnom sloju se detektiraju anomalna tijela i zrna.

Glavna manifestacija folikularne disskeratoze je kožni osip s površinom ljuska. Na koži se pojavljuje mnogo gustih kvržica (papula) sfernog oblika. Veličina papula, u pravilu, ne prelazi 0,5 cm, često se čvorovi spajaju, što dovodi do stvaranja lezija koje plaču. Također karakterizira razvoj subungual hiperkeratoza, što dovodi do zadebljanja noktiju. Važno je napomenuti da u Darijinoj bolesti ponekad mogu utjecati na sluznice.

Ihtioziferna eritroderma

Ihtioziferna eritroderma (Brocina bolest) karakterizirana je sintezom defektnog keratina, kao i poremećenim rastom i diferencijacijom keratinocita. U gornjim slojevima epidermisa formira se veliki broj vakuola (zrnaca) i zrnaca, te dolazi do značajnog zadebljanja rožnatog sloja (akantokeratolitička hiperkeratoza). Jedna od razlika između ihtioziferne eritrodermije i vulgarne ihtioze je prisutnost upalnog infiltrata u dermisu (nakupljanje bijelih krvnih stanica).

Ihtiotisna eritroderma je autosomno dominantna bolest. Ova bolest dovodi do edema i zadebljanja kože. Na koži se nalaze brojni mjehurići i plačljivi žarišta. Također, Brockova bolest karakterizirana je izraženom upalom u dermisu. Nokti su obično zadebljani i deformirani. Treba napomenuti da se simptomi bolesti najčešće povlače s dobi (smanjenjem).

Simptomi ihtioze

Simptomi ihtioze su brojni i raznoliki. Za svaki klinički oblik ihtioze postoje brojne karakteristične manifestacije i simptomi. Važno je napomenuti da ozbiljnost nekih simptoma ovisi o težini bolesti.

http://www.polismed.com/articles-ikhtioz-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html