Trombocitopatija nije jedna stvar, već cijela skupina nasljednih ili stečenih patologija povezanih s povredom u sustavu stvaranja krvi. U isto vrijeme, imaju zajedničku osnovu koja se svodi na inferiornost krvnih stanica kao što su trombociti.

Ovaj hematološki sindrom ne može se nazvati rijetkim, javlja se u 5-10% ukupne populacije svijeta. U djetinjstvu se najčešće razvijaju nasljedni oblici patologije. A ako dijete ima krvarenje, uzroke koje je nemoguće utvrditi, tada će se oko 35-65% njih pojaviti upravo krivnjom trombocitopatije. Stoga bi pedijatri i pedijatrijski hematolozi trebali biti posebno oprezni u tom pogledu i slati bebe s takvim simptomima za sveobuhvatnu dijagnozu, koja će osigurati ciljano liječenje.

Sadržaj članka:

Vrste trombocitopatije

Stečena je trombocitopatija i kongenitalna. Oni su, pak, podijeljeni u nekoliko podvrsta, među kojima su:

Bolesti uzrokovane patološkom agregacijom trombocita. To uključuje Glantsmanovu trombasteniju, prvi tip esencijalni atrombium, Pearson-Stobovu anomaliju, Scottov sindrom, itd. Sve ove bolesti se kombiniraju pod općim imenom disagregacijska trombocitopatija.

Bolesti krvi uzrokovane poremećajem veze u reakciji oslobađanja trombocita. To može uključivati ​​esencijalni atrombium drugog tipa, defekt ciklooksigenaze, lipoksigenazu, itd. Do neuspjeha može doći tijekom oslobađanja granula i njihovih komponenata.

Poremećaji nedostatka bazena za skladištenje, među kojima su: “sindrom sive trombocite”, Kherzhmansky-Pudlakov sindrom, TAP-sindrom, nedostatak gustih granula itd.

Trombocitopatija zbog kršenja njihove adhezije. Takve kongenitalne anomalije uključuju Willebrandovu bolest, makrocitnu trombodistrofiju, Ehlers-Danlosovu bolest, itd.

Mješoviti poremećaji trombocita, koji su uzrokovani drugim kongenitalnim abnormalnostima, kao što su kongenitalni defekti srca, glikogenoza, Marfanov sindrom, itd.

Stečena trombocitopatija očituje se u osobe tijekom njegova života. Razvijaju se na pozadini drugih bolesti. Njihovi će razlozi biti navedeni u nastavku.

Valja napomenuti da se u velikoj većini slučajeva kod djece dijagnosticira kongenitalna trombocitopatija.

Simptomi trombocitopatije

Simptomi trombocitopatije mogu biti vrlo raznoliki. Kongenitalna trombocitopatija može se prvo očitovati nakon traume rođenja, hipoksije ili druge perinatalne patologije. Također, bolest se može osjetiti nakon postavljanja preventivnog cijepljenja, nakon posjeta terapeutu za masažu, ili nakon prethodne infekcije virusne ili bakterijske prirode. Čak i nedostatak vitamina može djelovati kao faktor koji potiče pojavu ove nasljedne patologije.

Bez obzira na vrstu trombocitopatije, u prvi plan dolazi hemoragijski sindrom, čije se manifestacije razlikuju u redovitoj frekvenciji. Intenzitet hemoragičnog sindroma varira. Osoba može iskusiti lagano krvarenje kao i masovno krvarenje.

Kod djece prvih dana života moguć je razvoj intrakranijalnog krvarenja, često se primjećuje dugotrajno neozljeđivanje pupčane rane; Blagi hemoragijski sindrom manifestira se pojavom potkožnih krvarenja. Štoviše, oni se mogu formirati i uz uobičajeni dodir ili na mjestima trenja odjeće i tijela. Krvarenja u zglobnim šupljinama s trombocitopatijama nisu uočena, što im omogućuje da ih se razlikuje od hemofilije.

Kod male djece bolest se može osjetiti teškim i dugotrajnim krvarenjem koje se javlja tijekom pojave prvih zuba. S vremena na vrijeme te bebe krvare iz nosa, desni krvare, bilo koja ogrebotina i druge manje kožne lezije zacjeljuju tijekom dugog vremenskog razdoblja.

U adolescenciji djevojčice imaju obilnu i dugotrajnu menstruaciju. Često se njihova majka žali na sličan problem.

Ako osoba s trombocitopatijom padne na operaciju, čak će i minimalno invazivni postupci biti popraćeni dugotrajnim krvarenjem. Na primjer, razvijaju se nakon uklanjanja bolesnog zuba ili resekcije adenoida.

Rijetki simptomi trombocitopatije su krvarenje iz organa probavnog sustava, pojava krvi u mokraći i krvarenja u mrežnici oka.

Osobe koje pate od trombocitopatije, prezentirale su liječniku karakteristične pritužbe. Pacijenti su zabrinuti zbog bljedila na koži, povećanog umora, smanjene učinkovitosti, čestih vrtoglavica, kratkog daha, pojačanog hitnog slučaja, niskog krvnog tlaka. Ponekad se razviju nesvjestice. Ova klinika povezana je s redovitim gubitkom krvi, što dovodi do razvoja anemije.

Ako paralelno osoba razvije bolest vezivnog tkiva, onda je došlo do povrede držanja tijela, ravnih stopala i drugih anomalija u razvoju mišićno-koštanog sustava.

Masivni hemoragijski sindrom dovodi do gubitka krvi, koji su opasni po život.

Uzroci trombocitopatije

Uzroci kongenitalne trombocitopatije reduciraju se na poremećaje u strukturi gena. Ove anomalije dovode do toga da tijelo ne uspije na razini hemostaze trombocita. Nasljeđivanje takvih anomalija može se dogoditi i autosomno recesivno i autosomno dominantno.

Uzroci stečene trombocitopatije su sljedeći:

Hemoblastoza mješovitog tipa, DIC i disagregatorne hiporegenerativne bolesti hemostatskog sustava mogu uzrokovati razvoj trombocitopatije.

Mijeloproliferativne bolesti i esencijalna trombocitemija mogu postati čimbenik koji uzrokuje insolventnost trombocita.

Opasnost je anemija s nedostatkom B12.

Povreda adhezije i agregacija trombocita, ili retrakcija trombocitnog ugruška rezultirat će uremijom

Mijelom, Waldenstrom makroglobulinemija, monoklonska gamopatija mogu izazvati razvoj trombocitopatije.

Metabolički poremećaji na pozadini ciroze jetre, onkoloških i drugih tumora jetre, na parazitskim invazijama ovog organa. U isto vrijeme, pacijent će doživjeti neuspjehe u sustavu trombocitne hemostaze s povredom njihove adhezije i agregacije.

Bolest poput skorbuta uvijek izaziva razvoj trombocitopatije.

Opasnost u tom pogledu su hormonalni poremećaji u tijelu, na primjer, hipotiroidizam ili hipoestrogenizam.

Uzimanje određenih lijekova može uzrokovati trombocitopatiju. U tom smislu, opasnost je liječenje aspirinom i drugim sredstvima iz skupine NSAR, antibakterijskih lijekova (karbenicilin i penicilin), sredstava za smirenje, citotoksičnih lijekova, nitrofurana i nekih drugih lijekova.

Utjecaj na tijelo ionizirajućeg zračenja.

Značajne količine transfuzije krvi ili infuzije reopoliglukinom.

Trombocitopatija kod konzumacije razvija se kod bolesnika s masivnom trombozom ili s velikim vaskularnim tumorima.

Dijagnoza trombocitopatije

Dijagnoza patologije povezana je s nizom poteškoća. Često su simptomi trombocitopatije maskirani pod uobičajenim krvarenjem iz nosa, teškom menstruacijom, krvarenjem gingive itd. Stomatolozi, otorinolaringici, gastroenterolozi, ali ne i hematolozi, promatraju ljude. Dok liječnici opće prakse trebaju biti oprezniji s pacijentima koji pate od redovitog krvarenja.

Prvo morate pažljivo ispitati povijest osobe koja je došla na pregled. Potrebno je saznati jesu li njegovi bliski rođaci slično krvarenje. Ako je moguće otkriti kliničke znakove trombocitopatije (produljena menstruacija, krvarenje tijekom zubi, hemoragijske komplikacije nakon operacija, itd.), Pacijenta se mora uputiti na krvni test s brojem trombocita pod mikroskopom. Važno je napraviti ručni pregled razmaza krvi. Činjenica je da trombocitopenija ne može biti popraćena smanjenjem broja trombocita, ali će imati manju veličinu. Ta činjenica automatski analizatori ne uzimaju u obzir. Laboratorijski tehničar će također moći vizualizirati prisutnost konglomerata, odsutnost alfa granula, ukupnu sivu boju trombocita i druga odstupanja u trombocitima.

U većini slučajeva, funkcionalni endotelni testovi: konzervirani, štipanje, manšeta itd., Pozitivni su u bolesnika s trombocitopenijom, a pacijenti na koži, na mjestima primjene testnih uređaja, pojavljuju se ili uočiti krvarenje ili opsežne modrice.

Ponekad je pod mikroskopom potrebna punkcija koštane srži, trepanobipsija i pregled dobivenog materijala.

Liječenje trombocitopatije

Ako je djetetu dijagnosticirana trombocitopenija, tada bi trebao biti registriran kod hematologa. Takvim se pacijentima propisuje dijeta, s povećanjem izbornika hrane bogate vitaminima A, P, C. Važno je odbiti jesti hranu koja sadrži ocat, konzervanse, salicilate, kikiriki. Također je potrebno isključiti terapiju lijekovima koji mogu izazvati ove ili druge povrede trombocitne funkcije. Sve žarišta kronične infekcije treba odmah sanitirati. Pobrinite se za cijepljenje takvih bolesnika za hepatitis A i B.

Lagano vanjsko krvarenje se zaustavlja pomoću tampona ili maramica koje su impregnirane aminokapronom kiselinom ili traneksamičnom kiselinom. Krvarenje iz nosa zahtijeva uvođenje hemostatske spužve u nosne prolaze, amneziranje sluznice nosa. Etisteron je indiciran za primanje u slučaju krvarenja iz maternice. Također je moguće uzimati lijekove kao što su etamzilat natrij, adrokson, kalcijev glukonat, itd. Svi oni imaju hemostatski učinak. Za profilaktičke svrhe, pacijenti su pokazali tijek uzimanja ATP-a, folne kiseline, inozin i drugih lijekova za poboljšanje metaboličkih procesa u tijelu.

S razvojem masivnog krvarenja bolesnik mora biti hospitaliziran. U bolnici mu se daju antifibrinolitički lijekovi (aminokaproična i traneksamska kiselina), desmopresin, VII koagulacijski faktor. Ako je bolesnikovo stanje ozbiljno, indicirana je transfuzija trombocita. Transfuzija trombocita koristi se samo u hitnim slučajevima kada drugi lijekovi ne dopuštaju stabilizaciju pacijentovog stanja. Bolesnici s nasljednim defektima ovih krvnih stanica trebaju redovite transfuzije trombocita, na primjer, s dijagnosticiranim Bernard-Soulier sindromom, s Glantsmann-ovom trombastenijom, itd.

Svi bolesnici s identificiranim trombocitopatijama registrirani su kod hematologa. Jednom svakih šest mjeseci, oni moraju ići liječniku, uzeti test krvi i proći dodatna istraživanja. Svake godine takve pacijente treba pregledati stomatolog i specijalist ORL. Obvezni testovi uključuju: kompletnu analizu krvi i urina, koagulogram, agregaciju trombocita s ADP-om, adrenalinom i tromboksanom.

Ako na vrijeme dijagnosticirate trombocitopatiju, možete spriječiti masovni gubitak krvi u osobi i poboljšati kvalitetu života. Prognoza je najčešće povoljna, ali se pogoršava kada pacijenti imaju masivne intrakranijske hemoragije.

Autor članka: Pavel Mochalov | d, m, n, liječnik opće prakse

Obrazovanje: Moskovski medicinski institut. I.M. Sechenov, specijalnost - „Opća medicina“ 1991., 1993. „Profesionalne bolesti“, 1996. „Terapija“.

http://www.ayzdorov.ru/ttermini_trombocitopatiya.php

Što je trombocitopatija, kako se ona manifestira i liječi

Trombocitopatija - što je to? To je bolest u kojoj broj trombocita u krvi ostaje normalan (ili blizu njega), ali im se narušavaju njihove osnovne funkcije.

To je raširena bolest. Trombocitopatija se uglavnom manifestira kao poremećaj krvarenja. To je uzrok produljenog krvarenja iz posjekotina, abrazija i nosa, zbog operacija, menstruacije itd.

Teško je dijagnosticirati bolest, jer njezine manifestacije mogu biti jednako simptomi drugih bolesti. Često se pacijenti dugo i neuspješno liječe od strane specijalista drugog profila, na primjer, Laure ili ginekologa. Da uzrok krvarenja može biti uzrokovan trombocitopatijom i da je potrebna konzultacija hematologa, jednostavno se ne događa. U tom slučaju, pravilna i pravovremena dijagnoza može značajno ublažiti stanje pacijenta.

Simptomi i manifestacije

Simptomi bolesti mogu biti jasno izraženi, onda dijagnoza neće biti teška. Ali odraslima često nedostaju živopisne manifestacije.

• hemoragijski sindrom (pojačano vaskularno krvarenje), što je popraćeno pojavom krvarenja na koži i / ili sluznicama;
• pojavu petehijskih i ekhimotičkih lezija na tijelu s minimalnim utjecajem (na primjer, u dodiru s grubom odjećom);
• "bezuzročno" krvarenje iz nosa, koje se ne zaustavlja dugo vremena;
• nakon povrede integriteta tkiva, dobivanja rana ili manjih ogrebotina, krv ide dugo vremena
• krvarenje desni u odsutnosti oralnih bolesti;
• krvarenje u scleri oka;
• druge vrste krvarenja - gastrointestinalni, ginekološki itd.

Česti gubitak krvi, čak iu malim količinama, dovodi do općeg pogoršanja stanja pacijenta.

U tom kontekstu može se razviti anemični sindrom, kojeg karakterizira:

• vrtoglavica;
• tahikardija;
• smanjenje tlaka;
• umor, opća slabost;
• bljedilo;
• nesvjestica i nesvjestica.

Uz to se mogu pojaviti sljedeći simptomi trombocitopatije:

• smanjenje sadržaja kisika u krvi (hipoksija);
• nedostatak vitamina;
• nedostatak vitamina B12;
• nizak krvni hemoglobin;
• miješanje pH ravnoteže prema zakiseljavanju (acidoza);
• osjetljivost na zarazne bolesti;
• sepsa.

Klasifikacija bolesti

Trombocitopatije se dijele na prirođene i stečene. U prvom slučaju dolazi do nasljedne prirode bolesti.

Takve patologije dijele se na sljedeće vrste:

• disagregacijska trombocitopatija;
• neispravna reakcija otpuštanja;
• s nedovoljnim skladištenjem granula i njihovih komponenata;
• s oslabljenom adhezijom trombocita;
• trombocitopatija u kombinaciji s raznim kongenitalnim defektima;
• neidentificirani oblik bolesti.

Svi oni imaju različitu patogenezu i zahtijevaju specifično liječenje.

Stečene trombocitopatije su simptomatske i razvijaju se u pozadini i pod utjecajem drugih zdravstvenih problema, kao što su bolesti bubrega, jetre, onkološke bolesti.

razlozi

Glavni provokator nasljedne trombocitopatije su defekti u genima koji su odgovorni za rad trombocita u različitim fazama hemostaze.

Stečena trombocitopatija nastaje zbog:

• lijekovi koji ometaju funkcioniranje trombocita, proizvodnju i kvalitetu krvnih ploča (to su različite skupine penicilina, nesteroidni protuupalni lijekovi, aspirin itd.);
• nedostatak vitamina B12 u hrani;
• bolesti jetre - ciroza, paraziti u tijelu, tumori raznih etiologija;
• DIC;
• leukemija;
• zatajenje bubrega;
• hemoragijski vaskulitis;
• bolest zračenja;
• tromboza.

Brojni čimbenici mogu pogoršati tijek bolesti, potaknuti povećanje simptoma:

• upotreba alkohola;
• dugo ostati na suncu;
• lijekove koji potiču razrjeđivanje krvi;
• korištenje fizioterapije (NLO, UHF);
• korištenje octa, posuđa s njim;
• nedostatak životinjskih proteina.

Dječja bolest

Trombocitopatija u djetinjstvu može se pojaviti vrlo široko. Međutim, glavna značajka koja se javlja u velikoj većini slučajeva je hemoragijski sindrom različite težine. Povremeno se javlja čak i kod blagih traumatskih učinaka (od trenja s grubom tkaninom do udaraca).

Hemoragijski sindrom može se manifestirati u obliku malih modrica, teških krvarenja, hematoma itd.

Za bebe je karakteristično produljeno zacjeljivanje pupčane rane. Zubanje je popraćeno krvarenjem.

Kod starije djece, česta krvarenja iz nosa, dugotrajno zacjeljivanje manjih posjekotina i ogrebotina, praćeno značajnim gubitkom krvi.

Tijekom puberteta djevojčice doživljavaju tešku i dugotrajnu menstruaciju i krvarenje koje nisu povezane s ciklusom.

Zbog svega navedenog, dijete može imati ne samo anemični sindrom, poput odrasle osobe, već i druge, ozbiljnije patologije. Na primjer, prolaps mitralnih zalistaka, ravna stopala, skolioza, nefroptoza, itd. To je zbog opće slabosti tijela.

Bolest trudnoće

Prisutnost ove bolesti kod žene koja nosi dijete zahtijeva dodatne konzultacije s hematologom i pažljiviji odabir lijekova. Dakle, trudnice ne bi trebale biti propisane lijekove koji inhibiraju funkciju trombocita, jer to može dovesti do produženog krvarenja.

Ako je potrebna zamjenska terapija, provodi se s posebnim krvnim pripravcima koji sadrže normalne trombocite.

Djeca mogu naslijediti trombocitopatiju od majke, rođene sa znakovima hemoragijske dijateze. Za sve novorođenčad je potreban hematološki pregled.

Kako se dijagnosticira

U prisustvu krvarenja, pacijent se najprije okreće terapeutu koji ih šalje specijalistima drugih profila. Obvezna konzultacija s hematologom i liječnikom užeg profila: ginekologom, Laurom, stomatologom itd., Ovisno o lokalizaciji krvarenja.

Da bi se postavila ispravna dijagnoza, pacijent mora proći takve preglede kao:

• endotelni test;
• krvne testove za sadržaj i funkciju trombocita (agregacija, adhezija, retrakcija krvnog ugruška), kao i opće;
• određivanje trajanja krvarenja i koagulacije;
• procjena funkcije stvaranja krvi (ako je potrebno);
• rijetko trepanobiopsija.

Što je liječenje propisano

Ako se dijagnoza potvrdi i utvrdi specifična vrsta trombocitopatije, pacijent se liječi liječenjem i kliničkim smjernicama.

Ovisno o vrsti bolesti koristi se 1 od 3 načina liječenja:

• etiotropna, koja ima za cilj eliminirati uzrok i koristi se samo za stečenu trombocitopatiju;
• profilaktičko, potporno stanje pacijenta, koje ne dopušta daljnjem razvoju patologije;
• hitno, s ciljem brzog otklanjanja problema, može čak značiti i operaciju.

Osim toga, pacijentu je propisana posebna dijeta. Prehrana može igrati značajnu ulogu u liječenju trombocitopatije. Dakle, alkohol, ocat u bilo kojem obliku je potpuno isključen. Preporučljivo je povećati sadržaj životinjskih bjelančevina u prehrani, obogatiti hranu proizvodima koji sadrže vitamine C, P, A. Kikiriki je koristan.

Od lijekova propisan tijek vitamin-mineralni kompleks. Dodajte lijekove koji stimuliraju metabolizam i vazokonstriktor, na primjer, propisali su fibrinski film i aminokapronsku kiselinu.

Folk lijekovi također mogu biti korisni. Za uporabu se preporučuju čajevi, biljni pripravci i infuzije koje poboljšavaju zgrušavanje krvi i njegov sastav.

prognoze

Oni ovise o mnogim čimbenicima: vrsti trombocitopatije, mjestu krvarenja i njegovom intenzitetu.

Uz pravovremenu dijagnozu i ispravnu terapiju, predviđanja za budućnost su općenito povoljna.

http://prososud.ru/krovosnabzhenie/trombocitopatiya.html

Trombocitopatija - što je to, koji su simptomi i uzroci

Manje zdravstvene probleme, kao što su povećano krvarenje tijekom plitkih rezova ili ekstrakcija zuba, koje se ne zaustavlja tijekom dugog razdoblja, povećani menstrualni protok kod žena ne treba zanemariti. Trombocitopatija - što je preporučljivo znati prije nego što se bolest uhvati s punom snagom.

Opće informacije

Trombocitopatija može biti prirođena ili stečena

Trombocitopatija je opsežna skupina u koju spadaju ljudski hemoragični problemi kongenitalne prirode ili stečeni nepravilnim životnim stilom.

Bolesti uglavnom karakteriziraju promjene u pravilnom radu trombocita. U isto vrijeme, broj crvenih krvnih stanica u plazmi je fiksiran na dovoljnoj ili gotovo idealnoj razini.

U 35% slučajeva otkrivena je kongenitalna trombocitopatija. Pojava preostalih 65% uključuje vanjske ili unutarnje negativne čimbenike.

U većini slučajeva bolesnici i adolescenti predškolske dobi pate od krvarenja. Često loša dijagnoza dovodi do činjenice da se dijete liječi od druge bolesti.

Terapija abnormalnog stanja je samo sustavna, stoga je bolest podložna terapijskom procesu tijekom cijelog života.

Trombocitopatija ima vrlo rječite znakove manifestacije - neprestano krvarenje i fiksaciju na koži hemoragičnog osipa specifične prirode. Ako na vrijeme ne vidite simptome bolesti, mogu uslijediti ozbiljne zdravstvene komplikacije.

Primjerice, krvarenje u sluznici mozga nepovoljno utječe na cjelokupno stanje pacijenta. Ako se liječenje započne pravodobno s učinkovitim lijekovima, bolest se brzo neutralizira i poboljšava se kvaliteta života pacijenta.

Klasifikacija trombocitopatije

Kongenitalna trombocitopatija može biti s promjenom adhezije u trombocitima

Trombocitopatija je podijeljena u dvije velike skupine heterogenog tipa. Razlikuju se sljedeće varijante bolesti: kongenitalni (nasljedni) tip i stečena bolest sa simptomatskom manifestacijom.

Kongenitalna trombocitopatija podijeljena je na sljedeće vrste:

• Uz promjenu adhezije trombocita.
• S nenormalnim poremećenim reakcijama oslobađanja.
• U kršenju funkcije agregacije u trombocitima - trombocitopatija neagregacijska priroda, u kojoj se bilježi nisko zgrušavanje krvi.
• S problemima očuvanja granula i njihovih komponenti.
• Bolest trombocitopatije u kombinaciji s različitim abnormalnim abnormalnostima dijagnosticiranim pri rođenju.

S druge strane, kongenitalna vrsta trombocitne bolesti može se razviti u bilo kojem trenutku u životu osobe, u obliku komplikacija bolesti. Djetinjstvo karakterizira trostruko veća fiksacija patologije nego kod adolescenata ili odraslih bolesnika.

razlozi

Kongenitalna trombocitopatija može se pojaviti s nedostatkom vitamina B12.

U većini slučajeva (60% bolesti koje su se dogodile) bilježe se u prvim godinama života djeteta. Ova patologija je posljedica nasljedne predispozicije.

Stoga, ako roditelji imaju abnormalnosti u funkcionalnom radu trombocita, preporuča se provesti preglede tijekom planiranja trudnoće.

Hematolog može odrediti vjerojatnost kongenitalne bolesti u dojenčadi. Bolje je sve testove obaviti unaprijed kako bi bili spremni za opasne uvjete za život djeteta.

Važan uzrok nasljedne patologije leži u defektu gena. Štoviše, ova anomalija je uobičajena kod svih vrsta: recesivna i dominantna.

Mlade djevojke prijelazne dobi često imaju nasljednu trombocitopatiju bez agregacije. Može doći do krvarenja iz maternice, bez obzira na menstruacijski ciklus.

Uzroci kongenitalne bolesti trombocita su sljedeći razlozi:

• Maligne neoplazme
• Radijacijska bolest i druga abnormalna ljudska stanja
• Bolesti bubrega i jetre (ciroza), izazvane helmintskim invazijama
• Nedostatak vitamina B12
• Kršenja uremijom
• Nekontrolirana primjena lijekova koji uzrokuju poremećaj u funkcioniranju krvnih ploča
• Mijelom i Waldenstromovu bolest
• Glantsmann-Negelijeva bolest, nastala tipovima A i B
• Neuspjeh uvlačenja tromba

Ako je nemoguće spriječiti prirođeni oblik bolesti, postoji mogućnost započinjanja liječenja pri rođenju djeteta, uklanjanju problema u budućnosti.

Čak i manja anemija zbog nedostatka vitamina može biti čimbenik za pojavu trombocitopatije. Stoga je vrijedno stalno pratiti vlastito zdravlje i stanje vaše djece.

simptomi

Masaža može uzrokovati akutnu trombocitopatiju

Znakovi trombocitopatije kod djece s prirođenim oblikom bolesti izazvani su virusima i infekcijama bakterijske prirode.

Poslužite kao uzrok akutnog izbijanja može biti trauma rođenja ili fizioterapijska vježba, kao što je masaža.

Upalni proces može proći zbog sepse, cijepljenja ili hipovitaminoze.

Glavni simptomi patološkog stanja su sljedeći znakovi:

• Hemoragijski sindrom izražene prirode, očitovan u razdobljima - otkrivanje specifičnih osipa na ekstremitetima djeteta i cijelog tijela. Osip je izazvan kontaktom kože s odjećom.
• Smanjeni broj hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica u plazmi.
• Povećana kiselost u pH ravnoteži želuca.
• Hipoksija, u kojoj dolazi do smanjenja kisika u krvotoku, u tkivima i unutarnjim organima osobe.
• Dug proces liječenja manjih rana.
• Krvarenje u ustima tijekom uobičajenih desni.
• Pretjerano krvarenje kod novorođenčeta iz pupčane rane.
• Pojava krvarenja iz nazalnih prolaza, bez vidljivog razloga.

Vrlo rijetko dolazi do krvarenja u bjeloočnici organa za snimanje, kao i bilježenje tragova krvi u mokraći. Postoje slučajevi kada je uočeno gastrointestinalno krvarenje.

Kirurgija se ne preporučuje osobama koje su sklone trombocitopatiji. Posljedica operacije bit će dugi tijek krvi, a ne zaustaviti ga lijekovi.

U sljedećem videozapisu pogledajte koji su uzroci krvarenja bez ozljeda:

dijagnostika

Ako se pojave mogući simptomi trombocitopatije, trebate konzultirati hematologa.

Ako su uočeni simptomi neobični za obične bolesti, treba konzultirati liječnika radi dijagnoze. U većini slučajeva, kada se otkriju modrice i modrice teške prirode, kao i krvarenje iz maternice, pacijent se šalje uskim stručnjacima.

Liječnici pokušavaju izliječiti pacijenta od onih bolesti koje nisu otkrivene. Stoga se dodatno savjetujte s hematologom. Liječnik će moći točno odrediti dijagnozu bolesti i propisati učinkovitu terapiju.

Sljedeći testovi su potrebni da bi se prošao pacijent:

1. Pregled simptoma.
2. Uzorci endotelne prirode, kao što je nametanje podveza, nakon uklanjanja, trebaju ostati jaka modrica.
3. Identificirajte razdoblje u kojem dolazi do zgrušavanja krvi s mehaničkim oštećenjem kože.
4. Ispitivanje trajanja protoka krvi kada je prst probušen.
5. U rijetkim slučajevima izvodi se punkcija koštane srži.
6. Laboratorijska dijagnostika provodi se testom krvi kako bi se otkrila retrakcija, agregacija i adhezija krvnog ugruška.

Ako se otkriju simptomi, djeci treba dijagnosticirati najmanje tri puta u slučaju akutne manifestacije i remisije.

liječenje

Što prije započne liječenje trombocitopatije, potrebno je manje konzumirati lijekove.

Ako je bolest otkrivena u male djece, to ukazuje na kongenitalnu trombocitopatiju. U ovom slučaju, etiotropsko liječenje s ciljem neutralizacije uzroka opasnog stanja je nemoguće.

Stoga bi dijete koje boluje od bolesti moralo biti pod stalnim nadzorom medicinskih stručnjaka. Hitna pomoć trebala bi mu biti pružena u vrijeme nužde.

Osim toga, potrebno je poduzeti profilaktičke mjere kako bi se osiguralo da se akutni tijek trombocitopatije pojavi što je moguće rjeđe.

Terapija lijekovima preporučuje da pacijenti primaju sljedeće lijekove:

• Hemostatične tvari
• Metabolički učinci lijekova
• Kontracepcijski hormoni kod žena
• Sredstva za poboljšanje metaboličkog procesa
• Vazokonstriktivni lijekovi
• Hemostatični fitosborov

Preventivno liječenje treba provoditi dva do četiri puta u 12 mjeseci. Ta učestalost ovisi o težini tijeka i razdoblju remisije trombocitopatije.

Svi pacijenti, bez iznimke, trebaju slijediti određenu prehranu. Potrebno je odbiti alkoholne proizvode, kao i korištenje octa kako u uobičajenom izgledu, tako iu dodatku u očuvanju. Preporučuje se pridržavanje prehrane bogate vitaminima A, C, R. Blagotvoran učinak na tijelo otkriva dnevni unos u malu količinu kikirikija.

Svi lijekovi koji utječu na funkciju trombocita i zgrušavanje krvi trebaju biti uklonjeni iz liječenja. U slučaju teškog tijeka moguće su kirurške intervencije.

Dakle, što prije započne liječenje, to će manje djelovati na tijelo.

Komplikacije i posljedice

Hemoragijski moždani udar može biti komplikacija trombocitopatije.

Ako vrijeme ne rezultira liječenjem, simptomi će se samo povećati. Vjerojatnost ozbiljnih komplikacija dramatično se povećava. Fiksno spajanje i proces uništavanja trombocita.

Treba jasno razumjeti posljedice ignoriranja hitnih preporuka liječnika:

• Povećano krvarenje iz maternice
• Krvarenje u ljudskom plućnom sustavu, kao iu probavnim organima
• Hemoragijski moždani udar

Da ne biste izazvali ozbiljne posljedice, slijedite neke preporuke. Potrebno je eliminirati loše navike iz svakodnevnog života, u vrijeme liječenja prehlada i virusnih bolesti. Stalno pratite dnevni unos lijekova i normalizirajte prehranu.

Prognoza i prevencija

U dijagnostici trombocitopatije potrebno je održavati zdrav način života i pravilno jesti

Otkrivanje bolesti u ranom stadiju manifestacije i kod djeteta i kod odraslog pacijenta može utjecati na učinak simptomatskog liječenja. Takvo liječenje poboljšat će život pacijenta i izazvati dugotrajno razdoblje remisije.

Ako se višestruko krvarenje u moždanu membranu otkrije kasno, prognoza za pacijenta nema umirujuću informaciju.

Preventivne mjere za pacijente savjetuje liječnik s obitelji pacijenta, što govori o svim mogućim komplikacijama i problemima tijekom tijeka bolesti. Prilikom popravljanja bolesti treba održavati zdrav način života i pridržavati se određene prehrane. Zabranjeno je nekontrolirano uzimanje lijekova i samoliječenje svih bolesti.

Djeca sklona trombocitopatiji nalaze se na liječničkom pregledu tijekom cijelog života. Njihovo cijepljenje se provodi pojedinačno.

Stoga, kada se identificira opasna bolest, liječenje treba započeti u kratkom vremenu. Nedostatak terapije dovodi do ozbiljnih komplikacija i smrti. Stoga je potrebno pridržavati se mjera prevencije i simptomatske eliminacije simptoma u razdoblju akutne progresije.

http://organserdce.com/diagnostika/analysis/coagulogram/trombotsitopatiya.html

Trombocitopatije: glavni tipovi, simptomi i manifestacije, dijagnoza, terapija

Koncept "trombocitopatije" uključuje opsežnu skupinu patoloških stanja čija je osnova kršenje funkcionalnih sposobnosti glavnih sudionika krvne hemostaze krvnih žila - trombocita u njihovoj normalnoj razini u krvotoku.

Značajan dio tih patoloških stanja pripadaju nasljednim bolestima povezanim s inferiornošću trombocita (autosomno dominantna ili autosomno recesivna transmisija), koja naslijeđuju do 35-37% svih hemoragijskih dijateza. Naravno, najčešće se prirođena varijanta bilježi u djetinjstvu. A ako dodate trombocitopatiju u djece, koja se javlja u blagom obliku, onda se može primijetiti da se udio bolesti koje se nazivaju hemoragijska dijateza, koje karakterizira inferiornost trombocita, povećava na 65%.

Kvalitativna inferiornost krvnih ploča može se formirati u procesu životne (sekundarne) trombocitopatije. U takvim slučajevima prati mnoge hematološke bolesti (hemoblastozu) ili se razvija na pozadini druge, nehematološke, patologije.

Nasljedne i stečene forme uključuju mnoge vrste.

Budući da ova patologija ujedinjuje heterogeni i vrlo opsežan skup uvjeta, klasifikacija se temelji prvenstveno na patološkim transformacijama samih krvnih ploča, što dovodi do poremećaja u primarnoj komponenti koagulacijskog sustava. Tako se razlikuju nasljedne (kongenitalne) i simptomatske (stečene) trombocitopatije. Najčešći tip ove patologije je disagregacijska trombocitopatija, koja je povezana s oslabljenom agregacijskom sposobnošću krvnih pločica.

Te dvije skupine (naslijeđene i stečene), pak, podijeljene su u podskupine ovisno o tome koje su sposobnosti izgubljene trombocitima, svaka podskupina unutar sebe također se ispostavlja da je heterogena i uključuje brojne bolesti.

Nasljedna trombocitopatija

Nasljedna patologija vaskularne hemostaze trombocita je širok spektar bolesti i može biti popraćena različitim disfunkcijama krvnih pločica. Klasifikacija trombocitopatija na ovoj osnovi vrlo je složena i za čitatelje koji su daleko od hematologije malo je vjerojatno da će biti zanimljivo, stoga, po našem mišljenju, dovoljno je zadržati se na nekoliko primjera:

• Trombocitopatije zbog opsežnog smanjenja agregacijskih sposobnosti (trombociti u krvotoku djelomično ili potpuno gube svoje “vještine” da se međusobno intezivno drže i stvaraju konglomerate) zadržavajući reakciju oslobađanja. Disagregacija trombocitopatija pripada ovom rodu: Glyatsmanova bolest (tromboza) - ovdje se, možda, takva kršenja objašnjavaju neuspjehom trombocitne membrane (u njoj je malo glikoproteina), esencijalnim atrombiumom tipa I, drugim oblicima;
• Djelomična (ne sva funkcija, ali samo njezin dio) disagregira trombocitopatiju, koju karakterizira djelomično oštećenje sposobnosti krvnih pločica za ljepljenje (izolirani poremećaji: agregacija kolagena, ADP, agregacija trombina), ovi oblici uključuju: May-Hemglin anomalija, Pearson-Stobova anomalija, nasljedna afibrinogenemija, itd.;
• Patologija primarne veze koagulacijskog sustava u kojoj je poremećena degranulacija (proces izlučivanja tvari koje stimuliraju vezanje trombocita - "reakcija oslobađanja") - aspirin-sličan sindrom, esencijalni atrombium tipa II, itd.;
• Trombocitopatija povezana s smanjenjem kapaciteta adhezije trombocita (von Willebrandova bolest, hemoragijska trombocitodistrofija Bernard-Soulier);
• Patologija primarne hemostaze povezana s drugim kongenitalnim bolestima (defekti srca, nasljedna sistemska oboljenja vezivnog tkiva, na primjer, Ehlers-Danlosov sindrom, glikogenoza, recesivno svojstvo povezano sa spolom (X-kromosom) - Viscont-Aldrich sindrom);
• Trombocitopatije povezane s nedovoljnom akumulacijom granula i njihovih komponenti (sindrom sive trombocite, Kherzhmansky-Pudlakov sindrom).

Stečena trombocitopatija

Od stečene trombocitopatije važno je istaknuti najčešće vrste:

• Funkcionalni poremećaji trombocita uzrokovane neoplastičnih bolesti hematopoetskog tkiva: često mijeloproliferativnih bolesti (hemoragijski trombocitemije vera ili erythremia) paraproteinemia (Waldenstromova makroglobulinemija, multiplog mijeloma), uključujući simptomatsko popratna sistemska bolest vezivnog tkiva (RA - reumatski artritis, SLE - sistemski eritematozni lupus) i ciroza jetre;
• Poremećaj funkcionalnih sposobnosti trombocita, koji nije povezan s hematološkom patologijom, ali se javlja u akutnom zatajenju bubrega s uremijom, višestrukim transfuzijama krvi i pojedinih komponenti, bolesti štitne žlijezde, lezijama jetrenog parenhima, djelovanjem lijekova i toksičnih tvari za tijelo.

Trombocitopatije kod djece su pretežno nasljedne, iako stečene također nisu isključene, iako se nalaze tri puta rjeđe nego prirođene forme.

Obilježja pojedinih oblika trombocitopatije u djece

Nasljedna autosomno recesivna ili dominantna disagregacijska trombocitopatija - Glyatsmanova trombustija. Bolest debitira u ranom djetinjstvu, ostavljajući ozbiljnost simptoma prilično vidljivima u adolescenciji i mladoj dobi. Prvi laboratorijski testovi (broj trombocita u razmazu krvi) ne razjašnjavaju situaciju, jer se njihov broj ne smanjuje. Ali analiza koja određuje vrijeme zgrušavanja i trajanje krvarenja će dati razlog za sumnju da nešto nije u redu.

Pogotovo mnogo problema s ovom patologijom daje ženski spol, pa se čini da je među ženama njegova distribucija šira, iako je bolest jednako opasna za oba spola, ako su roditelji prenijeli "loše gene".

Dugotrajno krvarenje iz maternice, uznemiravanje djevojke ili žene, brzo formira teški anemični sindrom sa svim simptomima koji iz toga proizlaze. Vrlo vjerojatan i često nastao krvarenje je također veliki problem u trombozi Glyatsmana.

Djelomična disagregacijska trombopatija (autosomno dominantna), inducirana kolagenom, koja se odvija normalnom degranulacijskom reakcijom (izolirana), smatra se bolešću male djece. Modrice koje se pojavljuju "niotkuda", krvarenja u sluznicama, razne vrste krvarenja (nos, desni, maternica) glavne su značajke ove patologije. Sklonost krvarenju očituje se u različitim stupnjevima (neki imaju izražen, drugi su blagi).

Zasebna vrsta parcijalne trombocitopatije disagregacije je Mei-Hegglin anomalija sa svojim karakterističnim značajkama: ogromna veličina krvnih ploča koje cirkuliraju u nedovoljnoj količini u krvotoku (trombocitopenija), što je zbog njihove niske proizvodnje tijekom stvaranja krvi koštane srži. Hemorrhagic syndrome with Mei-Hegglin abnormalnosti je izborni znak (može ili ne mora biti prisutan).

Disagregirana trombocitopatija s oslabljenom "reakcijom oslobađanja" vrlo je česta u mladih pacijenata koji su primili bolest od trenutka začeća. Upravo je ta vrsta trombocitopatije često uzrok nerazumljivog, nepoznatog nigdje, krvarenja, a mogu biti i beznačajni i tvrdoglavi.

Obilježje svih oblika je slabljenje degranulacije krvnih pločica. Bolesti ove kategorije u svojoj skupini su heterogene (razlikuju se u patogenezi i sastavu trombocitnih enzima), iako se kliničke manifestacije unutar skupine ne razlikuju - u osnovi, sve su one praćene mikrocirkulacijskim krvarenjem različite težine.

Velika zajednica bolesti koje se nazivaju "trombocitopatija" također uključuje i druga patološka stanja trombocita, na primjer, niz sindroma povezanih s insolventnošću trombocita da akumuliraju guste granule u kojima sudionici koagulacije kao što su FIV - kalcijevi ioni (Ca 2+), adrenalin, serotonin. Primarna hemostaza zbog nemogućnosti pohranjivanja i skladištenja gustih granula krvnih ploča narušena je scenarijem loše kvalitete degranulacijske reakcije. U ovoj skupini razlikuju se sljedeće vrste:

1. nema albinizma, kao što je sindrom sive trombocite (s karakterističnom trombocitopenijom);
2. s albinizmom (hemoragijski sindrom + poremećaj metabolizma pigmenta), što uključuje Kherzhmansky-Pudlakov i Chediak-Higashijev sindrom (nelagodan patološki proces kojeg karakteriziraju različiti simptomi i nepovoljna prognoza - očekivano trajanje života djece ne prelazi 10 godina).

Osim toga, prirođene trombocitopatije u djece uključuju:

• Patologija primarne hemostaze, zbog nedostatka krvnih ploča gustih proteinskih tijela (neuspjeh skladištenja FIV);
• Nasljedni oblici plazemske geneze s poremećajem adhezije (lijepljenja) i agregacije (formiranje konglomerata lijepljenjem). Patološko stanje nastaje kao rezultat smanjenja vrijednosti von Willebrandovog faktora (lako se može pretpostaviti da će von Willebrand-Jurgensov sindrom i von Willebrandova bolest biti predstavnici ove patologije);
• Hemoragijska trombocitna distrofija (autosomno recesivna anomalija Bernard-Soulier) je rijetka i uglavnom teška patologija, koja ponekad završava smrću pacijenta, iako se mogu pojaviti relativno blagi oblici. U ovom slučaju ne pate samo krvne ploče, nego i njihovi prethodnici - megakariociti (povećanje trombocita do divova, njihov broj u krvotoku opada, nema tvari u trombocitima i prekursora koji mogu reagirati s "FVIII + von Willebrandovim čimbenikom").

Poznavanje sorti trombocitopatije u djece može se nastaviti dulje vrijeme, međutim, završavamo opis patologije s Wiskott-Aldrichovim sindromom - ona je uključena u skupinu složenih funkcionalnih poremećaja trombocita koji se kombiniraju s drugim kongenitalnim malformacijama. Genetiku ovaj sindrom definira kao osobu povezanu s spolom (zahvaćeni su samo dječaci koji pate od majčine patologije). Bolest nije jednostavna, krvarenje i smanjeni imunitet čine prognozu ne ohrabrujućom.

razlozi

Jasno je da su glavni i, općenito, jedini uzrok nasljednog oblika bolesti defekti u genetskom materijalu, koji mogu biti različiti, jer patologija ima i dominantan i recesivan tip transmisije. To objašnjava raznolikost vrsta i rasprostranjenu pojavu trombocitopatije.

Gen koji kodira određeni faktor kao rezultat patološke mutacije postaje defektan (neispravan) i prenosi iskrivljene informacije o megakariocitima i trombocitima, što mijenja njihovu strukturu. Kao rezultat toga, postaju nesolventni, nesposobni za obavljanje svojih funkcijskih zadataka, a od toga počinje patiti i neka veza trombocitno-vaskularne hemostaze (adhezija - lijepljenje krvnih ploča na bazalnu membranu krvožilnog zida, agregacija - vezanje trombocita i formiranje konglomerata, stvaranje ugrušaka i d.).,

Mogu postojati različite opcije:

1. Moguće je da će reakcije inducirane endotelnim kolagenom, koji je glavni promotor adhezije, usporiti;
2. Možda glikoprotein - von Willebrandov faktor neće moći sudjelovati u procesu ako je degranulacija oslabljena ("reakcija oslobađanja");
3. Možda će trombociti, zbog nasljednog defekta, izgubiti sposobnost lijepljenja (agregata)...

Općenito, opcije mogu nastaviti na popis, postoji mnogo, a rezultat je jedan - kršenje zgrušavanja krvi u fazi primarne hemostaze.

Za razliku od nasljednog oblika patologije, gdje je jedan krivac neispravan gen (iako različiti defektni geni određuju različite vrste trombocitopatije), stečena trombocitopatija ima niz različitih bolesti kao uzroke njezine pojave.

Dakle, razlozi za stečene oblike:

• Nedostatak cijanokobalamina (anemija s nedostatkom B12);
• Upotreba lijekova koji utječu na membrane krvnih ploča (acetilsalicilna kiselina, nesteroidni protuupalni lijekovi - NSAID, penicilinski antibiotici, antikoagulanti);
• Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC);
• Neoplastični procesi u hematopoetskom sustavu (hemoblastoza);
• Hemoragijski vaskulitis;
• Zamjena jetrenog parenhima vezivnim tkivom (ciroza jetre);
• Kolagenoze (RA, SLE);
• Patologija bubrega s razvojem zatajenja bubrega;
• trombozu;
• Hemangiomi ogromne veličine;
• Transfuzija velikih količina krvi;
• Bolesti zračenja

Osim toga, stečeni oblik može se razviti kod ljudi koji ne boluju od bilo kakve patologije, već se samo odriču uporabe životinjskih proizvoda. Sve je individualno i, kako se ispostavilo, ne može svaki organizam, bez određenih proteina i vitamina, sigurno tolerirati vegetarijanstvo.

simptomi

S obzirom na raznolikost oblika trombocitopatije, opseg kliničkih simptoma ove patologije je prilično širok. Trombocitopatija kod djece s prirođenim oblicima može se manifestirati u prvim minutama, satima dana života, jer se određene vrste patologije mogu pojaviti u razdoblju intrauterinog razvoja, tijekom porođaja i neposredno nakon njih. Povreda primarne hemostaze u takvim slučajevima izaziva acidoza, hipoksija, trauma rođenja, bakterijske i virusne infekcije, insolacija, nedostatak vitamina, sepsa. Utjecaj fizioterapijskih postupaka (UHF, NLO), cijepljenje će negativno utjecati na zdravlje djeteta.

Trombocitopatija kod djece je pretežno nasljedna, debitantsko-vaskularna hemostaza debutirana kod odraslih obično se stječe, stoga postoje uobičajeni znakovi, postoje odlični s obzirom na dob. Općenito, bolest se manifestira:

1. Hemoragijski sindrom (rekurentni), čija se težina kreće od manjeg (blago povišenog) krvarenja do gubitka velikih količina krvi;
2. Intrakranijalna krvarenja, cephalhematomas, umbilikalno krvarenje (kod novorođenčadi);
3. Petehije, krvarenja u koži i sluznicama - ekhimoza, koja se pojavljuje čak i od trenja kože s odjećom;
4. Krvarenje iz nosa, desni, slabo zacjeljivanje najmanjih posjekotina i ogrebotina;
5. Menoragija (prateća obiteljska predispozicija za krvarenje iz maternice);

Naravno, svaki oblik trombocitopatije može imati neke karakteristične osobine, međutim, hemoragijski sindrom je vodeći za sve dobne skupine i sve vrste ove patologije.

dijagnostika

Nažalost, osobito često kasna dijagnoza trombocitopatije u djece. Hemoragijski simptomi (krvarenje iz nosa, desni, dugotrajni - od sitnih posjekotina) u većini slučajeva ne dobivaju posebnu pozornost - nije li dovoljno, zašto je iz nosa izašla krv, možda se dijete ljuštilo s kore ili su se posude nalazile blizu? Brojne modrice nepoznatog podrijetla također su u žurbi da objasne povećanu pokretljivost djece. Međutim, određivanje dijagnoze, rano savjetovanje stručnjaka i pravodobno liječenje je najvažniji zadatak, jer se u slučaju kasne dijagnoze može razviti anemični sindrom koji se također mora rješavati. Budući da se pri prvom prijemu dijagnoza može posumnjati, dijagnostička pretraga trombocitopatije prolazi kroz nekoliko faza:

• Ispitivanje kože, ispitivanje, procjena simptoma, provođenje endotelnih testova (prstohvat, stezanje, manžete), pozitivni su na ovu bolest (postoje "modrice" na tijelu i označavanje krvarenja - petehije);
• Objašnjenje obiteljske povijesti (prisutnost patologije kod bliskih srodnika);
• Sveobuhvatno ispitivanje sustava koagulacije.

Glavne metode koje mogu utvrditi prisutnost patologije koagulacijskog sustava su laboratorijska ispitivanja:

1. OAK (opći klinički test krvi) s brojem trombocita;
2. Hemostaziogram (koagulogram);
3. Možda će, da bi se procijenila kvaliteta stvaranja krvi, biti potrebno dobiti punktat koštane srži ili trepanobiopsiju.

Iako se dijagnoza i određivanje oblika trombocitopatije zasniva na sveobuhvatnoj analizi hemostaze, glavnu ulogu ima procjena funkcionalnih sposobnosti trombocita, stoga se trombociti vrlo pažljivo proučavaju. Izračunava se sadržaj stimulansa u sekretornoj reakciji (degranulacija), nazvanoj "reakcija otpuštanja", izračun veličine i broja u zajednici svih krvnih stanica, analiza morfoloških značajki i drugih obilježja krvnih pločica i njihovih prethodnika - megakariocita.

Laboratorijska ispitivanja provode se najmanje tri puta tijekom različitih razdoblja bolesti (period hemoragične simptomatologije i razdoblje remisije).

liječenje

Bolesnici s bilo kojim oblikom trombocitopatije nužno se nalaze u dispanzeru pod nadzorom hematologa (povremeno pregledavaju stanje hemostaze).

Prvi korak u liječenju je uklanjanje negativnih učinaka štetnih čimbenika koji povećavaju krvarenje. Primjerice, alkohol i određena jela (domaći pripravci s octom i salicilatima) spadaju u najstrože zabrane. No, vitamini (A, P, C), naprotiv, zauzimaju dostojno mjesto u prehrani. Osim toga, propisane su (uglavnom u zimsko-proljetnom razdoblju, kada su vlastite rezerve iscrpljene) u obliku medicinskih oblika.

Pacijent će morati zaboraviti lijekove koji narušavaju funkciju trombocita i doprinose povećanom krvarenju (NSAID, aminazin, fibrinolitik, antikoagulansi, penicilinski antibiotici itd.). Izravni antikoagulantni heparin koristi se isključivo iz zdravstvenih razloga (u slučaju razvoja DIC).

Za liječenje nasljednih tipova trombocitopatije praćene značajnim krvarenjem u djece i odraslih (esencijalni atrombium, disagregacijska trombocitopatija, blaga do teška von Willebrandova bolest), propisana je aminokaproinska kiselina u dozi izračunatoj prema težini. Osobito je izražen pozitivan učinak lijeka za krvarenje iz maternice i nosnih prolaza.

Aminokaproinska kiselina je također korisna u slučaju stečene patologije primarne hemostaze (trombocitopatija koja nastaje nakon velikih transfuzija krvi, lijekova, krvarenja uterusa uzrokovanih smanjenjem estrogena).

Aminokaproinska kiselina se daje intravenozno, ali treba imati na umu da ubrizgavanje u venu može izazvati trombozu ili DIC, pa se lijek koristi oprezno i ​​samo u hitnim slučajevima kada krvarenje ugrožava život pacijenta.

Za liječenje poremećaja trombocitno-vaskularne hemostaze različitog podrijetla, osim aminokapronske kiseline, često se koriste njezini "rođaci" - traneksamska kiselina, koja ima tabletirane oblike (ciklokapron) i para-aminometilbenzojeva kiselina (PAMBA).

Oni podsjećaju trombocite na njihove neposredne zadatke (držati se zajedno i formirati konglomerate) i kontracepcijska sredstva (sintetske hormonske kontraceptive), pomažu značajno smanjiti krvarenje u simptomatskim (stečenim) oblicima. Međutim, kako kažu, postoji i loša strana. Pozitivni hemostatski učinak oralnih kontraceptiva otporan je na rizik od tromboze i provokacije DIC-a. Može također biti život prijeteći da će koristiti kontraceptive i aminokaproinsku kiselinu u isto vrijeme. Ovdje, bez prevencije DIC je vjerojatno da će upravljati.

Ostali lijekovi propisani za različite vrste trombocitopatije:

• ATP (adenozin trifosfat) zajedno sa sulfatnim magnezijem (MgS04). Takva terapija djeluje na djelomičnu disagregacijsku trombocitopatiju, koja se javlja u suprotnosti s "reakcijom oslobađanja, i praktički je beskorisna u slučaju esencijalnog atrombija, Glyantsmanove trombustije, Kherzhmansky-Pudlak sindroma i sindroma sive trombocite";
• Adrokson - povećava funkcionalne sposobnosti krvnih pločica, potiče normalizaciju mikrocirkulacijske hemostaze, lijek se propisuje za bilo koju vrstu patologije, uključujući one u kombinaciji s DIC;
• Dicine (intramuskularno, subkutano, oralno);
• Antagonisti Bradikinina (angina, parmidin);
• Sintetski derivati ​​vazopresina (remestil, terlipressin) koji uzrokuju rast aktivnosti Willebrandovog faktora i kombiniraju se s drugim hemostatskim sredstvima (aminokaproinska kiselina, krioprecipitat);
• Antihemofilna plazma i krioprecipitat (korišteni u von Willebrandovoj bolesti, kao glavno supstitucijsko liječenje, kao iu trombastiji Glyantsmana, esencijalni atrombium, stečena trombocitopatija).

Za zaustavljanje malog krvarenja na dostupnim mjestima može se koristiti lokalno liječenje, na primjer, u sljedećem redoslijedu: hladna 5% otopina aminokaproinske kiseline → hemostatski gel koji sadrži fibrinogen, trombin i kalcijev klorid → adrokson → kolagen. Može biti korisna biljna naknada s hemostatskim učinkom.

Valja napomenuti da transfuzije krvi u većini slučajeva ne daju hemostatske učinke i ne donose korist, a transfuzije velikih količina krvi također kompliciraju situaciju, jer dovode do razvoja DIC-a s trombocitopenijom. Istina, kod masivnog gubitka krvi još uvijek je teško izbjeći transfuziju svježe zamrznute plazme, trombocontinenta ili mase eritrocita.

http://sosudinfo.ru/krov/trombocitopatiya/